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起病隐匿,患者相对轻微的症状与严重的影像学表现或肺功能障碍往往不相符合。临床症状变异性大,通常是非特异性的,多数表现为渐进性劳力性呼吸困难(80%)和咳嗽(60%)。少数患者出现消瘦、乏力、胸痛和咯血(20%)。部分患者甚至没有症状。发热常提示合并感染。体格检查通常正常或肺部没有特异性的体征,25%的患者有紫绀,半数可闻及吸气性爆裂音,杵状指少见。