肝豆病可以活多久

虽然没有“渐冻人”之于“肌萎缩侧索硬化”，“瓷娃娃”之于“成骨不全症”这样引人关注的别称，但“肝豆病”确实威胁着中国十万分之三的人的生命。“肝豆病”即“肝豆状核变性”，是一种好发于青少年的神经遗传病，患者铜代谢发生障碍，可殃及脑、肝脏等多个器官。在以往，西方医学界认为该病患者平均寿命仅3年，治疗后或可延续至10年。

在很长一段时间内，“肝豆病”被看做是“怪病”“绝症”，西方医学界认为其患者治疗后寿命也只有10年。不过，据王晓平教授介绍，采用中西医结合治疗配合终身排铜，“肝豆病”患者的寿命和生活质量可以基本和正常人一样。市一医院是上海市唯一的肝豆状核变性患者临床住院治疗中心，每年接诊200例次以上的“肝豆病”患者，在中西医结合治疗下，这些患者的病情都得到了很好的缓解，部分患者已经生活了四十余年。

目前，青霉胺和葡萄糖酸锌是治疗“肝豆病”的首选药物，配合中药“肝豆汤”，可以起到很好的排铜效果。患者需要终身服药，使体内的铜维持在一个较低的水平，既满足自身生长代谢的铜的需要，又不能使体内铜的含量过高。大多数患者在一段时间的驱铜治疗后，都会出现不同程度的缓解，许多患者的生活质量可和正常人一样。