肝囊肿的治疗应视其大小、性质及有无并发症而定。直径5cm并出现压迫症状者可在超声引导下穿刺抽液，以缓解压迫症状。但抽液后不久囊肿又会增大，需反复抽液。此法操作简便，不需剖腹，对不能耐受手术的巨大肝囊肿患者仍不失为一种可行的治疗方法。囊肿有感染时宜行外引流术。当有并发症出现如囊肿破裂、囊蒂扭转、囊内出血或囊肿巨大压迫邻近器官影响进食者需外科手术治疗，手术治疗应尽可能完全切除囊肿，如不能则做次全切除或至少切除1/3囊壁，使囊液引流入腹腔。如胆汁进入囊腔，后一种手术则不适用，可采取囊肿－空肠吻合术。术中应造影确定有无交通，如囊肿为多房性，引流前应尽量去除其分隔。囊壁病理检查要仔细除外恶变。
对于孤立性肝囊肿除非发生囊肿破裂、囊蒂扭转或囊内出血等并发症，进行紧急手术治疗外，择期手术需要根据囊肿的大小、部位和病人的全身情况和自觉症状而定。体检中偶尔发现的无症状的孤立性肝囊肿可以暂时采用保守治疗，利用超声检查定期观察，需要警惕恶变的的发生。大的肝囊肿有症状出现者最好施行手术治疗，因为穿刺抽液等保守疗法一般容易复发，并且带来细菌污染可能。多囊肝通常应采取非手术治疗，由于其病变累及整个肝脏，除非采用肝移植，否则不能根治本病。然而，多囊肝一旦由于肝肿大压迫胸腹部影响呼吸循环时，需考虑手术减轻压力。可根据具体条件用以下手术方法：
1.肝切除术；
2.囊肿切除术；
3.囊肿开窗术或囊肿大部切除术；
4.囊肿内引流术；
5.囊肿穿刺抽液及硬化术。
多囊肝的手术：除非病变局限于肝的一叶，且伴有症状;或疑有恶变者，一般多不主张手术治疗。多囊肝当发现其中个别囊肿增大迅速，压迫邻近脏器，严重影响病人日常生活或心肺功能时，可以对较大的囊肿进行反复穿刺抽液。如果病人全身情况良好，肝功正常，也可作开窗术，以减轻压力，缓解症状，促使肝细胞再生。有条件者可进行肝移植，以彻底根治本病。
多囊肝合并多囊肾的治疗：多囊肝的治疗参照以上方案。多囊肾没有症状时，可观察并定期复查肾功能。若出现症状(如腰痛、血尿、高血压、肾功能衰竭等)，则需要手术治疗，包括穿刺或切开囊肿，降低囊肿压力，有时可以延缓病变的进展和肾功能衰竭，必要时进行透析疗法。根治的方法需要肾移植。
