病人中80%可出现右上腹或右季肋部的绞痛或钝痛，半数以上可表现有呕血或黑便，出血前有黄疸者，多可能是肿瘤破入胆管。动脉瘤所致的胆道出血，若量较大，多表现为呕血，其色泽鲜红;而胆道肿瘤所致出血一般量较小，多表现为黑便。约有半数的病例肝动脉瘤破入腹腔，常在一阵绞痛之后，出现腹部卒中，未来得及救治而死亡。约60%的病例出现黄疸，多因肝动脉瘤压迫胆总管、肝管或并发结石引起。发病早期，黄疸的深度常有波动性变化，一旦出血后，肿瘤缩小，黄疸随之消退，对诊断有重要价值。少数病例，若在上腹部扪及搏动性肿块或震颤，同时可闻及收缩期杂音，对诊断亦有意义。约1/3的病例可有发热，多与胆道感染或肝动脉本身的炎症有关。
根据腹痛、消化道出血、黄疸及右上腹搏动性肿块等特征性表现，结合病史的分析，最后借选择性肝总动脉造影或腹腔动脉造影确立诊断。