骨恶性纤维组织细胞瘤男性发病多于女性，其比例约为3∶2。患者发病年龄多为50～60岁。
1.症状与体征 骨恶性纤维组织细胞瘤发病较缓慢，通常病史为几个月至数年。疼痛和逐渐长大的肿块为常见临床症状。局部可有压痛。如关节活动受限，则有可能是肿瘤侵及关节。病人突然发生剧痛，可能为病理性骨折，病理性骨折的发生率可占全部病人的30%～50%。
2.好发部位 骨恶性纤维组织细胞瘤在骨骼上的分布与骨肉瘤类似。主要侵及长管状骨骨端(约为全部病例的75%)。下肢骨较上肢骨更容易发病，其比例约为6∶1。股骨(约45%)、胫骨(20%)、肱骨(9%)，是肿瘤最常见部位。髂骨发病约占10%，其他发病部位是颅骨和面骨(4%)、肋骨(3%)。腓骨、脊柱、肩胛骨和锁骨是不常发病部位。侵及手、足小骨者罕见。
在长管状骨中，肿瘤位于干骺端，且经常伸展到骨骺或骨干，或两者兼有之。膝关节周围骨的发病率约为在长管状骨的全部肿瘤的50%。
骨膜下和一骨多发病灶或多骨多发病灶在骨恶性纤维组织细胞瘤中是罕见的。