由于肛管直肠恶性黑色素瘤的病因还不完全明确，所以至今还没有特殊的预防办法。下面列举的预防措施，主要是为了减少癌变机会和早期发现病人、早期治疗。
1)积极防治直肠息肉、肛瘘、肛裂、溃疡性结肠炎及慢性肠道炎症的刺激;对多发性息肉、乳头状息肉，一旦诊断明确，应早期手术切除，以减少癌变机会。
2)饮食宜多样化，养成良好的饮食习惯，不偏食，不挑食，不要长期食用高脂肪、高蛋白饮食，经常吃些含有维生素和纤维素的新鲜蔬菜，可能对预防癌症有重要作用。
3)防止便秘，保持大便通畅。
4)高度重视定期的防癌普查工作，随时注意自我检查，提高警惕性，发现“警戒信号”后，及时进行诊治，做到早发现、早治疗，以提高肛管直肠恶性黑色素瘤的生存率。