格林巴利综合征(别名:格林巴利)

格林巴利综合征治疗

  西医治疗:

  病因尚不清,故目前无特效疗法。AIDP急性期应卧床休息,瘫痪肢体应尽早进行按摩及被动运动,注意保持功能位,双手双足下垂,应使用夹板或支架,以防止肢体挛缩。对瘫痪重者要定时翻身,经常拍背,排痰有困难要吸痰,注意口腔护理,保持呼吸道畅通。吞咽困难者应尽早插鼻饲管,加强营养。1.激素 对AIDP采用激素治疗,目前意见尚不一致,多数学者认为急性期应用激素治疗无效,不能缩短病程和改善预后,甚至推迟疾病的康复和增加复发率。有人发现病人血清 中皮质醇的浓度随AIDP病情的加重而增高,重型和极重型AIDP呈显著增高状态,这可解释用激素治疗后AIDP为何无效,或反而加重的原因;另有部分学者主张用激素,无禁忌症者应早期足量使用激素,氢化可的松成人300~500mg/日,或地塞米松10~30mg/日,加葡萄糖液静脉滴注,每日1次,7~14天为1疗程,病情好转后改口服强的松60~100mg,每日晨顿服,待病情平稳后,根据具体病人,每1~2周减5mg。对急重症状病人可用甲基强的松龙500~2000mg,加葡萄糖液静滴冲击疗法(MPPT),每日一次,用药3~5天,然后改口服强的松。甲基强的松龙冲击治疗疗程短,疗效迅速,对重症AIDP患者能迅速阻止病情发展,对呼吸肌和吞咽迷走神经麻痹奏效迅速,认为甲基强的松龙冲击疗法对重症AIDP很有应用价值。MPPT的副作用常见有平均动脉压增高 1.7~3.6kPa;静滴速度过快可出现心律失常;可有精神症状,如言语增多、欣快等;上消化道出血;面部潮红、踝部水肿及口中有金属味等。

  2.免疫增强剂

  (1)静脉输入大剂量免疫球蛋白(IVIG):用人免疫球蛋白制剂每日0.4g/kg,开始40ml/小时,以后逐渐增加至100ml/小时缓慢静脉滴注,连用5天为一疗程。作用机理:①激活补体系统的活性;②加强吞噬细胞功能和Fc介导的粘附作用,增强吞噬过程中的细胞生化作用;③提高血清中和抗体的水平;④增加血清和下呼吸道Ig水平,对抗细菌的粘附,有助于排除细菌;⑤对病毒和细菌感染引起免疫缺陷状态有调节作用,能使人Th/Ts很快恢复正常。副 反应:热原反应所致的寒战和高热;头痛,肌痛、恶心、呕吐;心动过速、低血压、过敏等。

  (2)转移因子(Transfer Factor,TF):一般采用皮下注射,注入上臂内侧或大腿内侧腹股沟下端,一次1支,每周1~2次,1个月后改为每2周1次。

  3、抗感染 重症AIDP合并呼吸道感染者,或应用大剂量激素时应预防感染,须及时应用足量有效的抗生素。

  4、神经营养剂的应用 根据病情可选用维生素B1、B12、胞二磷胆硷、三磷酸腺苷、辅酶A、细胞色素C等促进神经功能恢复药。 (二)非药物疗法

  1. 血浆置换血浆置换(PE)治疗AIDP病人是近年来新开展的疗法,临床报道有效,能缩短病人从恢复至独立行走的时间;能缩短病人用辅助呼吸的时间,明显降低AIDP患者的病死率。通过血浆置换疗法可清除血浆中的髓鞘毒性抗体,抗原——免疫球蛋白的免疫复合物,炎性化学介质补体,纤维蛋白原和抗体,从而减少和避免神经髓鞘的中毒性损害,促进脱落髓鞘的修复和再生,改善和缓解临床症状。每次交换血浆量为40~50ml/kg,代以5%的蛋白生理盐水,5~8次为1疗程,副作用有心律失常,构椽酸盐引起低钙、血容量减少、心肌梗死、血栓、感染、出血、过敏反应、穿刺局部血肿等。此疗法因价格昂贵难以广泛应用。

  2. 人工呼吸 呼吸麻痹是AIDP主要死亡原因,当病人出现呼吸浅、频率快、心率快、烦躁不安,四肢末梢轻度发绀等均表示有缺氧和二氧化碳潴留,要尽早使用人工呼吸机辅助呼吸。

  3. 气管切开 病人咳嗽无力,呼吸道分泌物排出有困难时,应及时做气管切开,保持呼吸道畅通。

  4.加强护理 对AIDP病人应加强护理,特别注意口腔护理,及时清除口腔内分泌物;对呼吸监护于床边每2小时测定呼吸量,当潮气量<1 000ml时,或让病人连续读数字不超过4时,需及时插管和辅助呼吸;注意褥疮和二便护理,尿潴留时可压下腹部定时排5、医疗体育 在疾病的恢复期可开展医疗体育练习肢体功能。

  (1) 被动与主动相结合:瘫痪肢体运动不能、肢体肌肉营养障碍,肌肉萎缩,肢体孪缩,畸形,关节强直,运动障碍更加明显,因此,在病情稳定后应尽早开展被动运动,从大关节→小关节,从近端→远端,被动运动后进主动运动练习,病人主观意念抬起肢体或移动肢体等动作,可加速自主运动的恢复。

  (2) 床上与床下相结合:病人肢体全瘫后只能卧床休息,这样久而久之则瘫痪肢体肌肉松弛、萎缩。在疾病的早期尽早开始功能练习,卧床练习如抬头、翻身,抬肢体;待上肢功能恢复后,用双上肢支撑床慢慢坐起;渐渐可移到床边,双腿下垂、抬腿、抬脚等;待下肢肌力达到3级后,可下地坐在椅子或站立练双下肢,双下肢有持重能力,一条腿可支撑全身时,可慢慢练习行走,上台阶等,运动量逐渐加大,运动时间逐渐加长等。

   中医治疗:

   1、热盛伤津:

  治法:清热润燥,养阴生津。

  方药:清燥救肺汤加减。方中桑叶、生石膏清宣肺燥;杏仁、枇杷叶肃肺降气;阿胶、麦冬、胡麻仁、人参、甘草养阴生津;热盛加知母、银花、连翅等清热祛邪;痰不易咯出者加瓜蒌。

  2、湿热浸yin:

  治法:清热利湿。

  方药:四妙散加味。方中黄柏、苍术清热燥湿;牛膝、防己引湿热从小便出;苡仁、木瓜利湿通络;湿盛加厚朴、茯苓、泽泻理气化湿;肢体活动不利加赤芍、丹参、牛膝;口眼歪斜加白附子、白僵蚕、全蝎等。

  3、脾胃虚弱:

  治法:健脾养胃益气。

  方药:参苓白术散加减。方中党参、白术、山药、白扁豆、莲子肉均为健脾益气,茯苓、苡仁健脾渗湿;砂仁、陈皮和胃理气。若肢寒加制附子、干姜以温脾阳;久病体弱,气血两虚者宜重用党参、山药、白术、黄芪、当归等。

  4、肝肾阴虚:

  治法:补益肝肾,滋阴清热。

  方药:虎潜丸加减,虎骨、牛膝壮筋骨;锁阳能温肾益精:当归、白芍养血柔肝;黄柏知母、熟地、龟板滋阴清热。阴虚热盛去锁阳、干姜;气虚、心悸怔忡者加黄芪、党参;若病损及阳明显者去知母、黄柏,加鹿角胶、补骨脂、仙灵脾、巴戟天、制附子、肉桂等。


格林巴利综合征专家答疑

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