获得性血友病和血友病有什么区别

2022-12-30 15:30:51

孙于谦 副主任医师 北京大学人民医院

血友病通常是一种遗传性凝血功能缺失的出血性疾病,疾病的发生来源于基因的变异,因此血友病一旦发生,通常伴随终身。然而,并不是所有血友病都是遗传性,有些是后天获得的被称为获得性血友病。获得性血友病与血友病虽然症状都是有凝血上的缺陷,那么两者究竟存在什么区别呢?

1、在致病原理上,通常我们所说的血友病,都是由于患者体内控制血液凝固的相关基因先天缺失或变异导致的,基因是人类一切生命活动的“幕后操纵者”,由父母遗传给子代,因此血友病与父母携带的遗传信息或家系有着密切的联系。而获得性血友病是患者后天由于身体原因,产生了一种抑制凝血因子的特异性抗体,从而引起的凝血困难,通常是由自身免疫功能失调,产后免疫力薄弱,恶性肿瘤浸润,手术或药物刺激等因素造成的。

2、在治疗方式上,由于血友病是先天性并伴随终身的,因此对血友病的治疗是终身替代治疗,完全治愈可能性低,更多的是维持身体健康水平,提高生活质量。而获得性血友病主要是由于体内产生了抑制凝血的抗体,因此治疗主要从止血与抗体清除两个方面进行,一般注射类凝血因子制品并配合烷化剂使用,即能得到较好的治愈效果。

3、在疾病预后上,血友病治愈率普遍较低,但只要平时注意避免出血,谨遵医嘱按时用药,保持良好心态,通常能维持长时间的健康状态。而获得性血友病若及时确诊并接受针对性的治疗,同时后天搭配合理的饮食与健康的生活习惯,通常有大概率得以痊愈。

综上所述,血友病与获得性血友病,一个是先天性疾病,一个是后天形成的疾病,且在治疗方式与预后多个方面,血友病相比于获得性血友病均更加严重。但不管怎样,树立预防意识,发现问题及时就医,并且养成健康的饮食习惯,对于病情的缓解与康复都尤为重要。