2021-11-06 17:09:37
获得性血友病是一种由于血液中存在抗凝因子VIII或凝血因子IX自身抗体,而引起一系列症状的疾病,大多数是由自身免疫性疾病、恶性肿瘤或手术等引起。最常见的症状是出血,大多数是无诱因突然的自发性出血,可以是皮肤和黏膜的瘀斑或消化道、腹部或大脑的致命出血。
获得性血友病主要治疗是处理出血,包括止血和清除凝血因子抑制剂,精氨酸加压素是最常用的止血药物。针对凝血因子抑制剂较多的患者,使用糖皮质激素联合免疫抑制剂,可以止血并促进造血。也可以通过局部注射促凝物质,可以加速凝血,改善出血症状。对于难治性出血患者,当药物治疗无效时,可以使用血浆置换,这可以减少循环血液中阻止血液凝固的物质。
获得性血友病目前没有根治的办法,因此预防出血和出血后止血非常重要。如果有内出血,必须抢救,否则会导致严重出血,危及生命。在治疗过程中,尽量使用口服药物,避免静脉注射和肌肉注射,并谨慎使用干扰血小板聚集的药物,如阿司匹林、前列腺素E和潘生丁。
综上所述,血友病患者出血是由于大量凝血因子缺乏所致,尽快补充凝血因子这样可以有效缓解出血症状。当获得性血友病患者出现呕血症状时,如果出血不严重,可选择口服氨基己酸、止血芳香酸和立止血酶进行治疗。如果出血明显且抗体滴度高,可使用抗纤维蛋白溶解药物进行治疗,还可以补充各种凝血因子,尤其是凝血因子Ⅷ。大量出血的患者不能通过补充凝血因子达到止血的目的,需要尽快补充和输入大剂量新鲜冰冻血浆、冷沉淀和凝血酶原复合物治疗。
被诊断为获得性血友病的患者,应随身携带止血药物,避免碰撞和创伤。在日常生活中,尽量避免剧烈运动,使用锋利仪器时应戴手套以避免划伤,避免做手术治疗。注意口腔卫生,尽量不要拔牙,不吃带骨头、刺和辛辣刺激性食物。