该病应与多种疾患进行鉴别，其中尤应注意除外脊髓型颈椎病、椎管内占位性病变、脊髓空洞症和运动神经元疾患等。
椎管内占位性病变：临床表现为四肢疼痛，感觉异常，皮肤、粘膜的血管扩张（血管角质瘤），也可有角膜及晶状体混浊。随年龄增长，出现白蛋白尿、低渗尿、淋巴水肿，严重肾损害导致高血压和尿毒症。常死于肾功能衰竭或心、脑血管病。
脊髓空洞症：多出现上肢的下运动神经元性萎缩和无力。病变常累及上肢末端，以爪形手最多，极少影响前臂及上臂，相应节段的肌肉萎缩及肌束颤动。如空洞在颈膨大区，则双手小肌肉萎缩最突出，上肢腱反射减低甚至消失。锥体束受侵则损害平面以下的上运动神经元，同侧肢体痉挛性瘫痪。随病变扩大，由于脊髓侧索内胶质细胞增生或皮质脊髓束受压，可有括约肌功能障碍。