红细胞生成性原卟啉病是什么?

2013-04-03 15:36:22

许能文副主任医师　丽水市中心医院

红细胞生成性原卟啉病(erythropoietic protoporphyria，EPP)于1953年才被首次描述，当时Kosenew等称之为“不典型的夏令水疱病”。1961年，Magnus等确定它是一独立的卟啉病并命名为EPP。

红细胞生成性原卟啉病健康指南

問红细胞生成性原卟啉病治疗前的注意事项

答　　(一)治疗　　胡萝卜素对本病有效。用药后虽然血浆和红细胞内原卟啉水平无明显变化，但对日光耐受性...

問红细胞生成性原卟啉病应该如何预防？

答　　本病的致病光谱为400～410nm或更高，一般防晒霜不能有效预防其光损伤。复发作者可呈湿疹样或苔...

問红细胞生成性原卟啉病可以并发哪些疾病？

答　　可伴发胆囊炎和胆石症。...

問红细胞生成性原卟啉病容易与哪些疾病混淆？

答　　红细胞有短暂荧光可与肝性卟啉鉴别。另外还应注意与先天性红细胞生成性卟啉病、多形性日光疹、日光性荨...

問红细胞生成性原卟啉病应该做哪些检查？

答　　血浆、红细胞、粪中原卟啉增加，少数患者伴粪卟啉增加，尿中卟啉正常。可有血清铁水平降低，铁结合力增...

問红细胞生成性原卟啉病有哪些表现及如何诊断？

答　　患者大多在3～5岁内起病，也有到青春期才发病者。男性多于女性。本病的特征是日晒后5～30min局...