家族性腺瘤性息肉病处理的基本原则是在息肉发生癌变前切除病变肠管，并对其家族成员进行普查和随访。认真登记家谱这对于发现高危人群非常重要。对于家族中的子女，在青春期开始后即应定期进行结直肠检查，一般半年左右进行1次乙状结肠镜检查，直到40岁，如果到此时结直肠内还没有息肉，再出现息肉的机会就比较少。但是值得注意的是极少数患者在60岁以后还会出现息肉病。另外，对上消化道也应进行定期检查，尤其是十二指肠壶腹周围，以除外十二指肠和壶腹周围息肉的可能。
近年来，许多作者通过对APC基因突变的检测发现没有临床症状的患者，准确率可达100%。这一方法避免了定期进行结肠镜检查的痛苦，为家族性腺瘤性息肉病患者的早期发现提供了1条新的途径。