一、血液检查 包括肝功能试验和HIV抗体检测及血清学检查，以除外肝硬化、HIV感染和隐匿的结缔组织病。 二、心电图 心电图不能直接反映肺动脉压升高，只能起提示右心增大或肥厚的作用。 三、胸部X线检查 可表现为肺动脉高压征，如右下肺动脉干扩张，其横径>=15mm;其横径与气管横径比值>=1.07;肺动脉段明显突出或其高度>=3mm;中央动脉扩张，外周血管纤细，形成“残根”征。 四、超声心动图和多普勒超声检查 五、肺功能测定 可有轻度限制性通气障碍与弥散功能减低，部分重症患者可出现残气量增加及最大通气量降低。 六、血气分析 几乎所有的患者均存在呼吸性碱中毒。早期血氧分压可以正常，多数患者有轻、中度低氧血症，系由通气/血流比例失衡所致，中度低氧血症可能与心排出量下降、合并肺动脉血栓或卵圆孔开放有关。 七、放射性核素肺通气/灌注扫描 是排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段。PPH患者可呈弥漫性稀疏或基本正常。 八、右心导管术 右心导管术是能够准确测定肺血管血流动力学状态的唯一方法。PPH的血流动力学诊断标准为静息PAPm>20mmHg，或运动PAPm>30mmHg，PAWP正常(静息时为12~15mmHg)。 九、肺活检 对拟诊为PPH的患者，肺活检有相当大的益处。对心功能差的患者应避免肺活检术。活检时应注意取材深入肺内1cm，肺组织应大于2.5cm*1.5cm*1cm。