继发性系统性淀粉样变(别名:继发性系统性淀粉样变性病)

继发性系统性淀粉样变鉴别

  要注意查找原发疾病并与原发性系统性淀粉样变病鉴别。

  原发性系统性淀粉样变病:淀粉样蛋白沉积于心、肝、肾和胃肠等内脏器官,部分患者累及皮肤。发病年龄51~60岁。典型皮损表现之一是紫癜,因血管壁有淀粉样蛋白沉积致血管脆性增加所致,主要分布于面部,尤于眼睑及眶周,由轻度外伤促发,称捏挟紫癜。其它皮疹是散在或融合的丘疹、斑块和结节。早期丘疹细小发亮,扁平或半球形,蜡状琥珀色,光滑坚硬,以后融合呈斑片和结节,因出血带有紫红色。主要位于面部,累及眼睑、眶周、鼻及口周。结节也可发生在外耳道和躯干屈侧。面部弥漫性斑块者状如狮面,唇和颊粘膜受累显肥厚。喉部受损导致声嘶和吞咽困难。


继发性系统性淀粉样变专家答疑

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