无色素痣与结节性硬化区别有哪些

2020-04-24 14:39:26

许金云 主任医师 枣庄市胸科医院

无色素痣可以发生于所有地区的人群,男性与女性的发病率无明显的差异,其症状出现的时间一般在新生儿时期或者出生以后几个月内,主要显示为局限型的白色斑块。然而,结节性硬化症是遗传性疾病,与常染色体的某些基因发生了突变有关,其与无色素痣的区别有哪些呢?

1.无色素痣所显现的局部白色斑块一般发生于躯干、腹部、上下肢体的近心端以及头面部,并且随着儿童年龄的增长,病变范围会不断扩张。同时,因为缺失的色素不能够重新生成,所以白色的斑块不会自行消退。而结节性硬化一般在儿童期发生,男性的发病率多于女性,它的主要症状包括面部的皮脂腺肿瘤,神经系统功能障碍以及认知功能损害等,严重时也可能累及肾脏和心脏。

2.无色素痣可以通过活组织多巴染色检查鉴别,将发生病变部位的组织处理后,在显微镜下能够看到呈阳性结果的黑色素细胞比正常情况少。而结节性硬化通过影像学放射性X线检查可看到颅内的钙化灶,CT检查显示大脑双侧多发性结节,以及脑电图出现癫痫波等。

3.截至目前,还没有明显有效的药物能够治疗无色素痣,通常可以考虑将暴露出来的局部病变遮盖即可,必要时进行自身的表皮移植也是一种科学的选择。而结节性硬化的治疗措施一般包括给予大环内酯类抗生素抑制相关蛋白的活性,以及抗癫痫,降颅压等对症治疗。

无色素痣与结节性硬化症是两种具有不同性质的疾病,二者发生的机制在临床上的主要症状,各种检查结果以及所需要的治疗措施均存在很大差异。前者是先天发生的仅存在于局部皮肤的色素缺失,而后者是由于基因突变所造成的常染色体显性遗传病。

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