肌强直性肌病治疗

　　肌强直疾病的治疗问题包括药物治疗缓解症状，避用某些药物，防止肌强直症状加重以及根据疾病类型作出不同处理。

　　1.慢心律（mexiletine）50-100 mg，3次/日，副作用有头痛、焦虑、胃肠胃道反应、眩晕、运动失调、少见感觉异常、复视、精神障碍。

　　2. 妥卡尼（tocainide）妥卡尼为抗心律失常药之一，200 mg，每日2-3次，副作用可见厌食、恶心、呕吐、便秘、风疹、眩晕、头痛、咳嗽、耳鸣等。妥卡尼用量及作用与慢心律类似，但有骨髓抑制的副作用，使用时应小心，严重传导阻滞者禁忌。

　　3. 苯妥英钠（Phenytoin）适用长期抗肌强直治疗，对于有心肌传导异常的病人，苯妥英钠有一定作用，用量0.1-0.2 g，每日3次口服。但改善肌强直不够显着。长期服用有齿龈增生、眼球震颤、粒细胞减少等副作用。

　　4. 醋氮酰胺（acetazolamide）上述药物无效时可选用醋氮酰胺，剂量250-750mg/d，分次服用，部分病人疗效显着，偶有不适、力弱。

　　5. 先天性肌强直者保暖可使肌强直减轻。[5]

　　妥卡尼及慢心律对先天性肌强直最有效。上述药物的作用机制不明，一般认为奎宁、苯妥英钠对调节钠通道，降低细胞膜的兴奋性升高，以及提高有效钠通道的数量，对细胞膜有稳定作用。