一、临床表现
本病的发病年龄多为30岁后的中、老年人,与痛风相似。本病无明显性别差异。
Resnick(1988)根据其报道的一组192例,将本病的临床表现分为以下7型:
Ⅰ型 假痛风(pseudogout),类似痛风发作而非痛风。其特点是急性或亚急性、自限性关节炎发作,累及1或数个小关节,发作时间为1天至数周,通常疼痛较轻。此型最好侵及膝部,但髋、肩、肘、腕、踝等均可受累。约占10%~20%。
Ⅱ型 假-类风湿性关节炎(pseudo-rheumatoid arthritis)。其特点是持续性、急性发作的关节炎,症状可持续4周至数月。同时有血沉加快。约占2%~6%。
Ⅲ型 假-骨关节炎(pseudo-osteoarthritis)—(1),此型最常见,约占35%~60%。表现为慢性进行性关节炎,并可伴偶发急性感染表现。对称累及大关节,如膝、髋以及掌指关节、肘、踝、腕和肩关节。其特点是两侧对称受累并屈曲挛缩,特别是膝、肘关节。
Ⅳ型 假-骨关节炎(pseudo-osteoarthritis)—(2),约占10%~35%。此型临床特点是慢性进行性关节炎,而无急性加重。如Ⅲ型,其表现类似于退行性关节病。
Ⅴ型 无症状性关节病(asymptomatic joint disease),虽然有报道,CPPD晶体沉着病患者无症状者可占10%~20%,而且此种临床类型的出现率相当高,但临床却很少见有无症状患者。近年来有报道,年长的犹太人其软骨钙化可占27.6%,在这些患者中,大多数是无症状者,甚至在某些有关节症状的患者中,其钙化却是在另外没有明显症状的关节。对没有症状的关节作抽吸,如跖趾关节,证实有CPPD晶体沉着,这些患者有或无假痛风的放射学表现。
Ⅵ型 假神经性关节病(pseudo-neuroarthropathy),约占0~2%,为CPPD晶体沉着病少见的临床类型,颇似神经性关节病的表现。
Ⅶ型 多种形态混合型(miscellaneous pattern),为本病的最少见型,约占0~1%。McCarty曾强调CPPD晶体沉着病能够产生风湿热和精神病样症状。临床表现还可类似于强直性脊柱炎。
总之,CPPD晶体沉着病可表现为急性或慢性关节炎样症状,亦可为无症状性疾病。或者1名患者可有几种不同的临床表现。
二、诊断标准
①两个或多个关节显示典型的透明软骨或纤维软骨钙化,椎间盘钙化不包括在内;
②从有或无症状的关节抽吸积液,经代偿极光显微镜检查,可见到单斜晶或多斜晶的晶体,缺少或呈现微弱的阳性双折射。