扩张型心肌病的发病原因

2013-04-15 14:45:06

田鹏飞 主治医师 淄博市第一医院

扩张型心肌病(Dilated Cardiomyopathy)是最常见的心肌病类型,主要特征是左心室或双心室心腔扩大和收缩功能障碍,产生充血性心力衰竭,常伴有心律失常。

DCM的年发病率为5/100000~8/100000人,并有不断增高的趋势,男性多于女性(2.5:1),平均发病年龄约40岁。在美国大约1/4的心力衰竭由DCM引起。患者的临床表现轻重不一,许多有症状的患者其病情多为进行性恶化,有10%~15%患者在一年内出现心力衰竭症状。据估计典型伴有心力衰竭的患者人群,其年死亡率为11%~13%。少数新发DCM的患者能自发地缓解。

发病原因

也许该病代表了多种尚未明确的有害因子引起心肌损伤的共同表现形式,其病因目前仍不明确。目前认为可能有以下3种可能的基本损伤机制:

⑴ 家族性和基因因素:约有25%~30%的DCM患者携带遗传获得的致病基因,多数家族性的病例均为常染色体显性遗传,家族性DCM可能是编码细胞骨架、细胞核膜或收缩蛋白(包括索蛋白、肌联蛋白和肌钙蛋白T)的基因发生突变引起。

⑵ 病毒性及其他细胞毒损伤:对一些具有DCM临床症状的患者进行心内膜活检提示有炎症性心肌炎的证据,有假说认为亚临床的病毒性心肌炎启动了自身免疫反应并最终发展成为DCM。其他支持的依据有存在较高滴度的病毒抗体,病毒特异性RNA,“特发性”DCM患者体内发现明显病毒颗粒。多聚酶链反应确认部分心肌病患者的心肌内存在病毒的残余成分。

⑶ 免疫异常:DCM患者体内能发现包括体液免疫和细胞免疫在内的自身免疫异常,与人白细胞抗原(HLA)Ⅱ类分子(尤其是DR4)相关,提示免疫调节异常可能是DCM的病因之一。

扩张型心肌病容易引起心力衰竭、胸腔积液、心律失常、心脏性猝死和动脉栓塞等并发疾病,危及生命。

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