(一)发病原因
卵巢性索间质肿瘤的发病原因尚不清楚。研究发现在细胞分子水平上发现了染色体数目和结构的异常;在分子水平上发现了某些癌基因和抑癌基因的作用。
(二)发病机制
1.纤维瘤
(1)大体检查：肿瘤多为单侧，双侧占4%～10%。圆形、肾形或分叶结节状。表面光滑，包膜完整，实性，质地硬。切面实性，编织状结构明显，灰白或粉白色，偶见出血或囊性变。
(2)显微镜下检查：瘤细胞长梭形，胞质少，无脂滴。细胞排列紧密，呈编织状或席纹状。胶原纤维丰富，可伴有广泛的玻璃样变。瘤细胞无不典型形状，亦无核分裂象(图1)。
2.含性索成分的纤维(或泡膜细胞)瘤 纤维瘤(或泡膜细胞瘤、纤维泡膜细胞瘤)内偶见少量性索细胞成分，一般仅占肿瘤成分的5%左右。肿瘤临床表现的生物学行为与纤维瘤类似，而不像性索细胞成分(颗粒细胞瘤或支持细胞瘤)肿瘤，称之为含性索成分的纤维(或泡膜细胞)瘤。
3.细胞性纤维瘤 肿瘤以细胞成分为主，细胞间胶原纤维少。瘤细胞可有轻度异型性，在细胞最丰富的区域核分裂≤3/10HPFs。
细胞性纤维瘤的预后一般较好，约20%可复发，应视为有低度恶性潜能的肿瘤。
4.纤维肉瘤 当细胞性纤维瘤的瘤细胞出现明显的异型性、核分裂>3/10HPFs时，诊断为纤维肉瘤。其恶性程度极高，预后极差。