未破裂动脉瘤有局部症状或颅内压增高表现者，以及破裂出血引起蛛网膜下腔出血者尚需要与颅内肿瘤、脑血管畸形、高血压性脑出血、烟雾病、颅脑损伤、血液病、脊髓血管畸形等疾病相鉴别。
1.颅内肿瘤 鞍上区动脉瘤常误诊为鞍区肿瘤，但鞍上区动脉瘤没有蝶鞍的球形扩大，缺乏垂体功能低下的表现。颅内肿瘤卒中出血多见于各种胶质瘤、转移瘤、脑膜瘤、垂体瘤、脉络丛乳头状瘤等，在出血前多有颅内压增高及病灶定位体征。无再出血现象。据CT扫描及脑血管造影可容易鉴别。
(1)星形细胞瘤：下丘脑或视交叉星形细胞瘤亦为鞍上占位，但形态不像动脉瘤规则，而且强化不如动脉瘤明显。
(2)垂体瘤：向鞍上生长，常呈葫芦状，动脉瘤可有类似表现。但动脉瘤一般无鞍底下陷，正常垂体结构亦保存。
(3)颅咽管瘤：以青少年多见。当为实质性肿块时，与动脉瘤可有类似改变，但其钙化多见，强化常不及动脉瘤明显。
2.脑血管畸形 一般病人年龄较轻，病变多在大脑外侧裂、大脑中动脉分布区。出血前常有头痛(66%)、癫痫(50%以上)及进行性肢体肌力减退、智能减退、颅内血管杂音及颅内压增高的表现，多无脑神经麻痹的表现。
3.高血压性脑出血 年龄多在40岁以上，有高血压史，突然发病，意识障碍较重，可有偏瘫。失语为特征性表现，出血部位多在基底节丘脑区。
4.烟雾病 年龄多在10岁以下及20～40岁，儿童常表现为脑缺血性症状伴进行性智能低下，成人多为脑出血性症状，但意识障碍相对较轻，脑血管造影可见颅底特征性的异常血管网，以资鉴别。
5.外伤性蛛网膜下腔出血 可见于任何年龄，有明显的头外伤史，受伤前无异常，可伴有其他颅脑外伤的表现，如头皮裂伤及颅骨骨折等。
6.血液病 白血病、血友病、再生障碍性贫血、血小板减少性紫癜、红细胞增多症等引起的蛛网膜下腔出血，往往在发病前即有血液病的临床表现，通过血液检查及骨髓检查不难区别。
7.脊髓血管畸形 多在20～30岁发病。出血前常有双下肢或四肢麻木、无力及括约肌功能障碍。发病时多无意识障碍，出现剧烈背痛伴急性脊髓压迫症，不难鉴别。
8.脑缺血性疾病 多见于老年人，常有高血压、高血脂史。多在安静时发病，发病相对较慢，临床症状相对较轻，脑脊液内无红细胞，CT扫描示脑内低密度区，足以区别。
9.医源性蛛网膜下腔出血 抗凝治疗、胰岛素休克及电休克治疗等均可引起蛛网膜下腔出血。凭治疗史鉴别不难。
10.其他疾病 各种结缔组织疾病如多发性结节性动脉炎、红斑狼疮、各种炎症如脑炎、脑膜炎、钩端螺旋体病。结核性脑膜炎、真菌性脑膜炎、布氏杆菌病、流感、百日咳等，急性风湿热、严重肝病、出血性肾炎、过敏性肾炎、抑郁症等，均可引起蛛网膜下腔出血。但这些病因的蛛网膜下腔出血临床上少见，根据这些疾病的临床特征及有关检查不难鉴别。
