2013-03-24 21:28:56
本病是以上呼吸道感染或轻微胃肠紊乱症状开始的，故前驱期可有发热、咳嗽、流涕、咽痛和皮肤疱疹或腹泻等症。此期一般持续3～5天偶有2～3周者。经过数小时至数日无症状间歇期后进入极期。剧烈呕吐预示脑病期来临。脑病期的典型临床表现是在剧烈呕吐之后，迅速进入高度易激惹状态，烦躁不安，呈中毒性谵妄，伴发热、多汗、心动过速、呼吸快、瞳孔扩大等交感神经兴奋表现。无脑膜或局灶性神经病症。脑病的严重程度及进展速度，个体差异很大，轻者临床上见不到明显的中枢神经系统症状，仅因肝功不全而疑及此征，重者在反复呕吐数小时后迅速进入昏迷。约半数患者可有轻至中度肝大，但无黄疸及出血倾向。
Reye综合征的病情分级标准，最先于1972年由Huttenlocher提出，1984年Devivo略加修改，现按5级划分：
0级：临床表现无神经症状，有肝功能障碍。
1级：神志恍惚、嗜睡、定向力障碍、遗忘症。呕吐，肝功能障碍。
2级：躁动性谵妄、木僵、迟钝或浅昏迷，伴以去皮层状态。交感神经兴奋。呼吸深快。肝功能障碍。
3级：昏迷、去大脑状态、交感神经过度兴奋。肝功能障碍。
4级：躯体松弛性瘫痪。呼吸暂停，循环衰竭，瞳孔散大，光反射消失。肝功能障碍。
根据以上临床特点结合有关检查和化验可以做出诊断，由于临床先出现脑症状，肝脏肿大尚不明显，一般无黄疸，故易忽略。
1.凡符合以下情况者可做诊断
(1)年龄在16岁以下，尤其是婴幼儿。
(2)病前有先驱感染病史或服用水杨酸盐药物史。
(3)突然起病，有脑水肿及颅内压增高的症状，但无神经系统的定位体征，脑脊液检查除压力增高外，其他正常。
(4)血氨超过正常值1.5倍，血清转氨酶超过正常值3倍，血糖降低，凝血酶原时间延长，血清胆红素不高。
(5)肝活检对临床诊断具有重要意义。
Partin在15年内2300次肝活检电镜检查的经验是本病征惟一特异性的诊断标志。主要改变有平滑内质网增殖、糖元缺失、过氧物酶体增殖及肝细胞线粒体的改变。目前要迈过电镜确诊本病征还不现定，即使做了肝活检，还要有熟悉本病征电镜检查技术的病理医师，尚难做到。
2.CDC制定的诊断标准 目前临床最常用的标准为美国疾病控制中心(CDC)所制定的诊断标准。主要包括：
(1)临床诊断的RS(CRS)：
①急性非炎症性脑病：意识障碍，脑脊液检查除压力增高外，余均正常，除外中枢神经系统感染或组织学证实。
②实验室检查：一过性肝功能异常，即转氨酶、血氨或凝血酶原测值≥正常值×3，但要抓紧在发作时送检，否则发病后2～7天即恢复正常;血氨增高，急性脂肪肝。可伴有血乳酸、丙酮酸增高，凝血酶原降低，CK升高，婴幼儿常出现低血糖。
③除外其他疾病：除外其他类似疾病，如急性中毒、遗传代谢病、暴发性肝炎等。
如符合上述临床诊断标准而未做肝活体组织检查或尸检者称为临床诊断的RS(CRS)。
(2)确诊的RS(DRS)：如果肝活体组织检查或尸检符合RS诊断标准，则称之为确诊的RS(DRS)。
(3)除外一些疾病：RS的症状可发生于很多类似于RS的疾病。因此需鉴别除外的疾病很多，如急性中枢神经系统感染、中毒性脑病、遗传代谢病等。
由于上述RS诊断标准是非特异性的，甚至光镜呈“急性脂肪肝”也无特异性，因此应尽可能行肝活体组织检查，电镜下观察肝细胞线粒体的改变以确定诊断。肝活体组织检查应争取在起病后4～5天内进行，尸检标本不适于线粒体形态学或有关代谢的检查。
3.1988年国际Reye综合征诊断标准 1988年国际Reye综合征诊断标准制定小组提出新的诊断标准，有9条必需标准，8条支持标准，7条排除标准，如下：
(1)必需标准：
①出生前及围生期正常。
②生后6个月(可以到18个月)精神运动发育正常。
③出生时头围正常。
④5个月至4岁，头生长减慢。
⑤6个月至30个月丧失已获得的有目的的手的技能，社会交往能力下降。
⑥语言的表达与理解能力严重受损，出现严重的精神运动发育迟滞。
⑦手的刻板动作，如绞手、搓手、拍手、拍打、咬手、洗手等，在有目的的手运动消失后出现。
⑧1～4岁出现共济失调步态及躯体的失用。
⑨直到2～5岁，才能做出尝试性的诊断。
(2)支持标准：
①呼吸异常，清醒时间断地呼吸暂停，间断地过度换气;屏气、凝视;强迫性吐唾液、吹气。
②脑电图异常，背景波变慢或阵发性慢节律;痫样放电，伴或不伴临床惊厥发作。
③惊厥。
④肌肉挛缩，与肌肉废用和肌张力不全有关。
⑤周围血管运动异常。
⑥脊柱侧弯。
⑦生长迟缓。
⑧萎缩性小足。
(3)排除标准：
①宫内发育迟缓。
②内脏器官增大或其他蓄积性疾病体征。
③视网膜病变或视神经萎缩。
④出生时小头。
⑤围生期获得性脑损伤。
⑥存在代谢性疾病或其他的进行性神经病变。
⑦严重的感染或头部外伤后遗症。