泪腺多形性腺瘤(别名:泪腺混合瘤)

泪腺多形性腺瘤检查

     病理学检查:巨检为单个多叶性包块,肿瘤呈类圆形或椭圆形,有完整包膜,表面可有结节状突起,为瘤细胞浸润被膜所致。切面淡粉或黄白色,可见软的黏液样区与纤维性组织。镜下见瘤组织主要由上皮细胞或间质部分组成,为分化的上皮细胞构成的大量管状结构及形态各异的细胞巢构成,散在透明样、黏液样、软骨样结构瘤细胞形态和排列多样化:①腺管状排列,有两层细胞,内层为腺上皮,呈扁平,立方或柱形;外层为肌上皮细胞,呈多边形或梭形。②实性块状或条索状排列,瘤细胞巢有水液或软骨样区,部分上皮巢可见鳞化。电镜见有两层或多层上皮细胞中央形成空腔,内层细胞的腔面有绒毛,侧面与邻近细胞有复合连接,这些细胞的胞质含多数线粒体、粗面内质网和散在张力丝,有些细胞浆顶部含少数圆形至卵圆形、直径约0.3??m、中等电子密度、有膜包绕的颗粒。基底层细胞有显著的张力丝束,已证实为基底细胞。另含少数肌上皮样细胞,其胞质中含肌丝样区。细胞岛周围间质内含细胞性和细胞外成分,细胞成分包括成纤维细胞样细胞、组织细胞,起源于上皮的二型间质细胞;细胞外成分包含胶原纤维、弹力纤维和细纤维丝及黏多糖样物质。免疫组织化学:Keratin(角蛋白),肿瘤的导管上皮和间质中上皮样细胞偶见染色;Muscle-specific actin(肌动蛋白),肿瘤的肌上皮和血管平滑肌染色,偶有梭形和成群的间质细胞染色。

  1.X线检查 由于现代许多影像检查如超声、CT均普遍应用,且显示软组织病变优于传统X线。但后者对诊断多形性腺瘤仍具有特征性。X线可显示(20??后前位)眶腔扩大或泪腺向外上方膨隆,边界清晰整齐,无骨破坏。因肿瘤位于泪腺窝邻近骨壁并受骨壁和眼球的限制,肿瘤增长后首先压迫泪腺窝,造成泪腺窝向外上方扩大。此种X线征所见具有定性诊断价值。

  2.超声检查 典型的良性多形性腺瘤B超显示为眶外上方圆形或类圆形占位病变,边界清楚、光滑,内回声多或中等而分布均匀,声衰减中等,无可压缩性。由于肿瘤压迫引起的泪腺窝扩大,在B超上显示为肿瘤后界局部向后突出,这是骨压迫征,这些声学特征非常符合多形性腺瘤的组织学所见。A超则为眶外上方占位病变,出入肿瘤波峰较高,内为均匀的中高波,中等衰减,非常类似海绵状血管瘤的超声学特征。

  3.CT扫描 CT扫描在泪腺上皮性肿瘤的诊断中具有重要位置。CT显示肿瘤位于眶外上方泪腺区,肿瘤呈膨胀性增长,圆形或类圆形高密度块影,边界清楚、光滑,内密度基本均质。泪腺窝骨壁可有压迫性改变(骨凹)及泪腺窝扩大。病变较大时,冠状CT可显示眶顶骨吸收或骨缺损,但很少有明显骨破坏(图1,2)。这可与发生于泪腺的炎性假瘤或恶性淋巴瘤区别。而泪腺凹扩大是良性泪腺上皮性肿瘤较为特征性的改变,也是和其他病变区别的重要指征之一。肿瘤前界一般不超出眶缘,即病变主要累及眶部泪腺,很少波及睑部泪腺。复发性泪腺良性多形腺瘤形状不规则或成扁平形,可侵及眼眶周围软组织(眼外肌、提上睑肌)及骨骼(图2)。

  4.MRI 对良性多形性腺瘤的诊断如同其他眼眶良性肿瘤一样,T1WI呈中信号,T2WI为高信号,但部分肿瘤T2WI信号较低,呈中信号。由于扫描多个角度而使对肿瘤的空间位置了解地更清楚。增强后扫描显示肿瘤明显增强。复发性肿瘤形状不规则或呈结节状,也可向颅内蔓延。

泪腺多形性腺瘤专家答疑

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