马凡氏综合症是什么?

2013-04-03 15:35:27

徐志强 副主任医师 锦州市中心医院

马凡氏综合症属于先天因素所致,具有家庭性特点,患者有的心脏发育异常,有的心血管发育异常。

从医学角度说,有明显的生理缺陷,如美国女排明星海曼、俄罗斯滑冰选手格林科夫死后尸解显示,他们都患有马凡氏综合征,而格林科夫的父亲,也死于同样的疾病。

据英国牛津词典称,马凡氏综合征(marfan'ssyndrome)又名蜘蛛指(趾)综合征,属于一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,有家族史。主要表现为骨骼、眼和心血管系统受累。心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全,主动脉或腹总主动脉扩张,形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。主动脉扩张到一定程度以后,将造成主动脉大破裂死亡。发病率约0.04‰~0.1‰。

马凡氏综合症健康指南
马凡氏综合症有哪些症状表现?
  马凡氏综合症的症状,属于一种先天性遗传性结缔组织疾病,有家族史,为常染色体显性遗传,病变主要累及...
马凡氏综合症的主要症状表现
马凡氏综合症马凡氏综合症的临床表现是什么?如何及早知道是否患有这一疾病?这需要患者了解更多有关这一疾...
马凡氏综合症治疗的注意事项?
  马凡氏综合征的手术治疗牵涉到很多学科,比如眼科,骨科,心脏外科和胸外科等,手术是救命,不能根治。...
马凡氏综合症可以引起哪些疾病?
  马凡氏综合征的主要危害是心血管病变,特别是合并的主动脉瘤,应早期发现,早期治疗。根据临床表现骨骼...
马凡氏综合症应该做哪些检查?
  ⑴骨骼系统  主要标准:以下表现至少有4项——鸡胸;漏斗胸需外科矫治;上部量/下部量的比例减少,...
马凡氏综合症有哪些表现?
1、骨骼肌肉系统  主要有四肢细长,蜘蛛指(趾),双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,上半身比下半身...