毛细胞性白血病治疗

一、化疗： 1.瘤可宁：对血细胞减少的恢复及降低毛细胞负荷均有较好的疗效。常用剂量为4mg/日，连续口服6个月以上。2.氨甲喋呤：有报道用氨甲喋呤治疗脾切后复发的患者有较好的疗效。用法为氨甲喋呤2g/㎡，1小时内静脉滴注，然后用甲酰四氢叶酸钙解救，用量为25mg/㎡，q6h，需用8次以上。每次化疗间隔4～6周，一般需用6个疗程以上。3．联合化疗：联合化疗可试用于进展较快的患者，选择对淋巴细胞系相对敏感的药物组成的方案。有人用强化疗治疗本病，药用柔红霉素450mg/㎡，静脉滴注，第1天；阿糖胞苷200mg/㎡，持续静脉滴注，第1～5天；环磷酰胺200mg/㎡，静脉滴注，第5天。虽然强化疗能使病人获得长期缓解，但治疗相关死亡率较高，因此风险较大，应严格掌握适应症，权衡利弊选择性使用。二、2-脱氧助间型霉素（2-deoxycoformycin，DCF）该药是从streptomycesantibioticus培养液中分离出来的一种核苷酸，对淋巴组织中活性最高的腺苷脱氨酶（ADA）有强大的抑制作用。已用于治疗淋巴增殖性疾病，有报道治疗本病的完全缓解率为56%～90%，远期疗效正在观察中。用量为4～5mg/㎡，每2周用药1次。主要副作用为肾脏毒性、神经系统毒性和免疫抑制所致的感染。三、干扰素：干扰素能使本病患者的外周血得到暂时恢复，但并不是根治措施，停用后多数患者终将复发。主要用于切脾后复发，并有进行性血细胞减少或需反复输血的病人；对于脾大不明显而骨髓有弥漫性浸润的患者，其切脾后缓解率低，缓解期短，在此种情况下干扰素可考虑作为首选治疗措施。常用α-干扰素，剂量为2×106IU/㎡，每周3次，肌肉注射。总有效率约90%，但完全缓解率仅为4%～32%。经治1年后无症状者应停用，继续用药虽可推迟疾病的复发，但并不提高完全缓解率，也不改变停药后缓解期。复发常发生于停药后的3～25个月，停药后复发的患者再用干扰素治疗往往仍能取效。四、激素：肾上腺糖皮质激素对少数患者骨髓功能有改善作用，并能使脾脏缩小，疗效短暂。该药有增加感染的危险，主要用于有免疫并发症的患者，如血管炎综合征等。对于有骨髓衰竭而出现的血细胞减少的患者可考虑给予雄性激素，如康力隆等。五、脾切除：毛细胞白血病患者肿大的脾脏对红细胞储量极大，可达全身红细胞总量的15%～48%，伴有脾肿大的患者均有不同程度的稀释性血细胞减少，其减少的程度与脾肿大的程度相平行。另外，毛细胞生长需要特殊的微环境，通常只在脾脏和骨髓内才能良好生长，因而脾脏蓄积了大量瘤细胞，脾切除后可以消除脾功能亢进症状，同时也除掉了"瘤细胞库"。切脾对改善本病患者的血象有明显的疗效，完全缓解率可达40%～67%，中数缓解期为8.3～18.8个月，获长期缓解者约占10%。脾切除病人的生存期可延长。术后血小板恢复最快，中性粒细胞恢复较差。六、放射治疗：主要用于脾区照射或有压迫症状的肿大淋巴结。每疗程照射400～900cGy。七、白细胞单采术：适用于白血病明显增高的患者，其疗效短暂，远期效果不佳，为临时治疗措施。八、骨髓移植：骨髓移植治疗本病的报道较少，远期疗效目前尚不清楚。对于年龄较轻，又有合适供髓者，可使用异基因骨髓移植治疗。