免疫缺陷病是什么?

免疫缺陷病是指免疫系统的器官细胞分子等构成成分存在缺陷免疫应答发生障碍导致一种或多种免疫功能缺损的病症临床特征为抗感染功能低下容易发生反复而严重的感染同时可伴有自身稳定和免疫监视功能的异常使发生自身免疫性疾病过敏性疾病和恶性肿瘤的几率增高免疫缺陷病可分为原发性和继发性两大类年又确认了一种与人类免疫缺陷病毒感染有关的免疫缺陷病称获得性免疫缺陷综合征即艾滋病详细情况请参阅具体疾病

免疫缺陷病的症状

对各种感染的易感性增加患者出现反复的严重的感染临床表现为气管炎肺炎中耳炎细菌和真菌的胞内感染及恶性肿瘤等

免疫缺陷病的检查

体液与细胞免疫功能均明显异常但实验室检查却表现多种变化通常IgGIgA与IgM很低但少数病人可能有～项Ig正常几乎普遍无抗体反应部分病例血液和淋巴组织B细胞减少而另些病例则可能基本正常所有细胞免疫试验均异常外周血T细胞数明显减少；记忆抗原试验和皮内植物血凝素试验反应极差体外T细胞功能试验亦明显异常；有丝分裂原增殖反应缺如

免疫缺陷病的治疗

为防止移植物抗宿主病发生应将拟输的全血或血制品应用射线照射以灭活免疫活性细胞或采用冰冻过的红细胞

应用骨髓移植进行免疫重建是治疗本病最有效的方法采用HLA配型相容的同胞提供骨髓组织成功率最高；如应用HLA不相容的供髓组织几乎都发生移植物抗宿主病而失败预选用植物血凝素单克隆抗体与补体或者免疫毒素处理供体骨髓以清除引起移植物抗宿主病的成熟T细胞可明显提高移植HLA不相容骨髓的成功率此外也可移植胎肝或胎儿胸腺但疗效有限

对ADA缺乏型SCID多次输经过置换和照射过红细胞有一定疗效另外每周肌肉注射一次大剂量牛ADA结合型聚乙烯乙二醇（PEG-ADA）也有较好的效果