2013-03-24 21:11:21
(一)治疗
1.抗微生物治疗 应区分为不同情况，采取不同的治疗策略。
(1)急性致命性感染：某些原发性免疫缺陷好发突然的、难治性感染，常可致命。如Wiskot-Aldrich患者易患肺炎链球菌、流感嗜血杆菌和其他有荚膜细菌的感染。抗菌治疗应根据最可能的病原菌选择覆盖这些病原菌的强效杀菌剂静脉给药，同时补充免疫球蛋白。在获得病原学诊断后则改为针对性更强、更敏感的抗菌治疗。慢性肉芽肿病常发生严重的葡萄球菌肺炎或其他部位感染，应选用耐酶青霉素或联合利福平。
(2)急性非重症感染：抗体缺乏以及吞噬细胞功能障碍患者经常发生急性呼吸道感染，包括鼻窦炎、中耳炎、乳突炎、支气管炎和肺炎。这些感染虽然不是立即致命性的，但反复发作，不仅影响患者生命质量，而且还会造成呼吸器官结构和功能的损害。肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、化脓性链球菌、金黄色葡萄球和奈瑟菌属的某些细菌是常见病原体。抗生素治疗的困难在于这些患者反复应用抗生素，耐药率上升。故培养分离致病菌和抗生素药敏试验对正确选择抗菌治疗十分重要。
(3)慢性感染及其并发症：上述急性感染常常反复发作，很容易酿成慢性，导致肺纤维化、支气管扩张和肺功能损害等，并威胁生命。除在急性感染应给予充分抗菌治疗外，患者应每年随访胸片和肺功能。有人主张定期间歇使用或长期应用抗生素预防，目前尚无定论。有报告1例Job’s综合征患严重的葡萄球菌肺脓肿应用氯唑西林长达8年以上，取得良好效果，一旦停药即出现复发。一般说虽然不应普遍提倡抗生素预防，但在选择性病例，抗生素预防可能是有益的，其前提是：①病原学诊断明确，且以1种细菌为主;②用抗生素后无明显不良反应;③药物不易产生耐药。作者提倡即使预防性应用抗生素，仍应采用足够剂量，不赞同某些作者主张的低剂量预防用抗生素。磺胺甲?唑/甲氧苄啶(SMZ-TMP)预防卡氏肺孢子虫，磺胺嘧啶、利福平、克林霉素用作吞噬细胞异常特别是吞噬细胞功能异常患者的预防性用药已有若干成功报道。
2.免疫治疗
(1)人血丙种球蛋白：抗体缺乏患者人血丙种球蛋白替代治疗是必要的。抗生素和静脉注射免疫球蛋白(IVIG)联合应用是被推荐的标准治疗。在先天性X-联无丙种球蛋白血症和低丙种球蛋白血症患者预防性IVIG可以显著降低感染发生率。应用巨细胞病毒(CMV)高免疫性IVIG在器官移植患者能减少CMV肺炎。治疗用IgG剂量400mg/kg。作为替代治疗或预防性使用可根据血清IgG水平计算，据估计每月IVIG 100mg/kg可以提高血清IgG浓度200mg/d1。由于静脉用制剂生产技术的改进，IVIG不需要配型，使肝炎病毒、TIV和CMV等感染危险性极小，目前主张静脉治疗，可以避免肌内注射的许多不良反应，而且可以在家庭使用，从而节约费用。
(2)血浆：在各种选择性免疫球蛋白缺乏和补体缺乏患者因为尚缺少各种相应成分的精纯制剂，故可用血浆作为补充治疗。
(3)转移因子和胸腺素：前者为人白细胞溶解产物提取的一种非免疫原性、低分子量(<10000)蛋白质，可以用于Wiskott-Aldrieh综合征和慢性黏膜念珠菌病，但据报道疗效差异很大，而且有肾毒性，有时会出现溶血性贫血等并发症。后者为牛胸腺组织部分纯化的提取物，用于共济失调毛细血管扩张综合征、Wiskott-Aldrich综合征、DiGeorge综合征和Nezeloff综合征能获得一定的临床改善，但可引起过敏反应，亦有发生肝炎的报告。总的来说转移因子和胸腺素应用尚待积累经验，目前尚无普遍接受的I期临床应用方案，仍限于研究用。
(4)骨髓、胎儿、胸腺和胎儿肝脏移植：成功用于重度联合免疫缺陷，Wiskott-Aldrich综合征等。远期疗效尚待观察。
(5)其他：腺苷脱氨酶和核苷磷酸化酶可应用于代谢缺陷患者，高剂量维生素C可用于高IgE症和白细胞趋化异常者。最近报道，γ-干扰素用于慢性肉芽肿病患者取得良效，正在进一步试验中。基因治疗遗传性或先天性免疫缺陷是最有前途的治疗方法，但可能由于此类疾病总体上病例数较少，目前研究进展不大。
(二)预后
多数患者原有基础疾病，加上严重感染，预后差。