脑白质脱髓鞘是什么病

2024-07-15 12:20:47

张小倩 副主任医师 中国医科大学附属第一医院

脑白质脱髓鞘,是指发育成熟的正常的髓磷脂出现破坏的情况,这时候就容易产生蛋白质脱髓鞘这类的疾病,这类的疾病是非常多的,包括多发硬化病,包括进行性多灶性蛋白质病,另外急性散发性脑脊髓炎,以及桥脑中央髓鞘溶解症等等,都是比较常见的疾病,引起这种疾病的原因是比较多的,它属于神经系统疾病,比如说感染中毒等等原因。

脑白质内可发生许多疾病。而脑白质对各种有害刺激的典型反应是脱髓鞘变化,它可以是神经系统疾病如感染、中毒、退行性变、外伤后、梗塞缺乏等的继发表现。有一组至今原因尚不甚明确的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。因此,目前对这一组疾病的分类,按它们起病时贿鞘发育是否成熟,可将这组疾病分为两个大类:①髓鞘发育正常的脱髓鞘性疾病,如多发性硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎等;②髓鞘形成不良性疾病,如类球状细胞型脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、心脑血管病,海绵状脑病等。

多在20-40岁之间发病,而在10岁以下和50岁以上发病者很少,起病可急可缓,表现为:(1)精神症状:如易激动,强哭,强笑,记忆力减退等;(2)构音障碍或语音轻重不一;(3)视力障碍;(4)感觉减退或感觉异常;(5)肢体活动不利或瘫痪;(6)小便障碍,阳萎等。本病具波动性,即一次发作后症状可自行缓解或经治疗后缓解,经过一段时间可再复发。然而,每次复发可遗留一定程度的功能缺损,总趋势是病情逐渐恶化。

脑白质脱髓鞘病健康指南
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