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囊性肾病患者由于尚无有效的治疗方法,防治肾脏并发症和维持肾功能是主要预防目的。对本病患者应避免近身接触性活动,尤其是碰撞、挤压,以防囊肿破裂。本病患者易发生高血压、尿路感染、泌尿系结石,尤其是女性,如诱发肾盂肾炎或囊肿感染则肾区疼痛加重伴明显发热,血尿及脓尿,严重者可导致尿路败血症。因此,必须积极对症及支持治疗,控制高血压、预防尿路感染、防治肾结石等并发症发生,尽量延长患者正常生存期。