1.多囊肾的治疗 本病尚无特异治疗方法,主要是控制血压和感染以有效延缓肾功能衰竭的进展。对不宜手术的病例给予对症治疗,肾功能不全病人处理与慢性肾功能衰竭的治疗相同,肾绞痛发作可用各种镇痛药,并发感染时用抗生素治疗。也可采取中西医结合治疗本病,临床观察有较好疗效,为不宜手术之病例提供了一条治疗途径。常用对症和支持治疗的措施有:
(1)抗高血压治疗:很好地控制高血压,可使病人预后改观。目前,血管紧张素转换抑制酶(ACEI)应属首选。国内常用的卡托普利(Captopril)、依那普利(Enalapril)、西拉普利(Cilazapril)、贝那普利(Benazepril)、培哚普利(Perindopril),主要由肾排泄,虽然后两者部分由肝胆清除,但GFR<30ml/min时应减量。福辛普利(Fosinopril)是经肝、肾双向清除的,肾清除率降低则肝清除率增加,使药物总清除率保持相对稳定。临床证明各种程度的肾功能不全,不必调整剂量。短效的第一代产品卡托普利(Captopril)虽然副作用较多,但起效快,舌下含服约10min即起降压作用。ACEI能抑制血管紧张素Ⅱ激活多种生长因子,是否能抑制囊肿增长,尚有待进一步研究观察。
其他降压药如钙离子通道拮抗药、β受体阻断剂及血管扩张药均可使用,或与ACEI联合应用。
(2)防治尿路感染及肾结石:选择有效抗生素积极给予抗感染治疗,主要目的是用于治疗并发的急性肾盂肾炎,少数出于预防性用药。本病患者易发生尿路感染,尤其是女性,如诱发肾盂肾炎或囊肿感染则肾区疼痛加重伴发热,血尿及脓尿明显,严重者可导致尿路败血症。因此,必须积极治疗。抗菌药物应选用易进入囊肿腔内的药物,大环内酯类抗生素、磺胺甲?唑/甲氧苄啶(SMZ-TMP)及喹诺酮类,均易进入近端及远端小管的囊肿腔内。如系近端小管的囊肿常选用青霉素类和头孢菌素类。
据统计本病肾结石及肾钙化的发生率约20%,尿枸橼酸盐减少可能是易诱发结石的原因。结石可引起尿路梗阻、肾绞痛、血尿并加重肾功能损害,又是反复感染的重要因素。多饮水、勤排尿、尿液碱化是预防结石及钙化的重要措施。
(3)治疗囊内出血:较大结石或引起梗阻时可引起血尿,应考虑手术治疗。肉眼血尿持续不止或大量出血,可使用抑肽酶(Apro-tinin)或醋酸去氨加压素(Desmopressin Acetate)。必要时考虑肾动脉栓塞术。 抑肽酶静脉或囊内注射对多囊肾囊内出血最有效。在没有抑肽酶的情况下,可使用巴曲酶(立止血)静脉或肌内注射以及应用作用于血管壁的止血药物。大量硫酸鱼精蛋白静脉滴注也有效。
(4)手术治疗:本病一旦出现症状,病变多已达晚期,应考虑外科手术。如有囊肿化脓或大量出血者不宜手术治疗,有人采用深层囊肿去顶减压术,治疗成人多囊肾疗效满意。对肾周脓肿、蛛网膜下腔动脉瘤出血或巨大肾脏可考虑。
(5)肾替代疗法:目前在国际上,现代透析技术的充分性和个体化已使多囊肾患者的预后相当良好。随着HDF、Biofiltration等现代透析技术在我国的推广和普及,越来越多的多囊肾患者可望长期存活。
(6)囊肿减压术:囊肿较大,且有严重高血压、肾功能不全或伴肾区持续疼痛者可考虑囊肿减压术。可采用B型超声引导下定位穿刺减压。抽液减压后注入四环素溶液(5% 5~20ml)或硬化剂如50%葡萄糖液、70%酒精或80%甘油。囊肿缩小或闭合则减轻对肾组织的压迫,改善肾缺血,可使部分病人疼痛缓解,高血压或肾功能好转。
2.单纯性肾囊肿的治疗 一般肾内囊肿数目不多,囊腔不大,肾功能正常,通常情况下不需治疗,定期复查B型超声是必要的。如遇肾盂肾炎应想到囊肿感染的可能,常用喹诺酮类如氧氟沙星(氟嗪酸)0.3~0.4g,2次/d,或磺胺甲?唑/甲氧苄啶(SMZ-TMP)1.0g,2次/d,共用10~14天为1个疗程。肾区疼痛可使用消炎止痛剂。如囊肿位于肾门处压迫肾动脉或引起肾盏梗阻,并出现高血压和囊肿较大(直径<5cm)且有症状者考虑穿刺抽除囊液,以消除高血压和梗阻。每次穿刺抽液后,应根据囊的大小分别注射2~5ml无水酒精,以使囊体逐步缩小。一般需多次穿刺抽液并注射无水酒精,才能使囊趋于封闭,患者往往在抽吸囊液减压或囊肿切除后血压即随之下降。疗效不佳者必要时采取手术治疗。
3.肾髓质囊性病的治疗 本病无特殊治疗方法。纠正电解质平衡,尤其是补钠以纠正低钠血症和低血容量,可改善肾功能,延缓肾衰竭的进程。
如无症状及并发症,无需治疗。如有尿路感染则按肾盂肾炎正规给予抗菌治疗。并发结石者应多饮水,使每天尿量保持在2000ml以上,试用排石和消石药。高钙尿者加服噻嗪类利尿药。若病变局限于一侧肾的部分,可考虑病侧肾或病变部位肾切除术。