POEMS综合征是什么?

2013-04-03 15:35:25

王博敏 主治医师 临猗县中医医院

POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的少见的多系统疾病,主要表现为多发性神经病变(polyneuropathy,P)、脏器肿大(organomegaly,o)、内分泌病变(endocrinopathy,E)、单克隆γ球蛋白病(monoclonalgammopathy,M,也叫M-蛋白)和皮肤改变(skinchanges,S)。本病于1956年首先由Crow描述,1968年随后由Fukase描述。Nakanishi等将其称为Crow-Fukase综合征。Takatsuki首先确认并全面描述本病,因此也有人称为Takatsuki综合征。Bardwick等将上述5种主要表现的第一个字母合并称为POEMS综合征。POEMS综合征病人常伴有骨硬化性骨损害,活检可见恶性浆细胞,因此属于浆细胞疾病的一种特殊类型,而POEMS综合征可能是一种副瘤综合征(paraneoplasticsyndrome)。