2024-03-25 17:40:22
外阴上皮样肉瘤是一种罕见的阴阜、阴蒂软组织恶性肿瘤，发病年龄较其他外阴恶性肿瘤患者年龄为轻。近年来，年轻患者的发病率有上升趋势。 外阴上皮样肉瘤的病因
(一)发病原因
外阴上皮样肉瘤的组织学来源不明，由于镜下以类似上皮样细胞为主，故Enzinger等(1970)正式命名为上皮样肉瘤。
外阴皮肤或粘膜鳞形上皮内不典型增生由基底层开始，不典型增生程度加重时向上扩展，占的层次增加，另外，还根据细胞排列的异常情况，通过病理细胞学所发现细胞不典型增生的程度和所占的范围，又将其分成I、Ⅱ、Ⅲ级(即轻、中、重度)。
轻度：上皮下1/3层内的细胞显示核增大，核质比例略增加，核型呈圆形或不规则圆形，核染色稍加深，细胞边界清楚。核分裂少数，细胞数有增加，极性保存。上皮中上2/3层内细胞成熟如常。
中度：上皮下2/3层内的细胞显示核明显增大，核质比例增大，核型不规则，核染色加深，细胞边界尚清楚。核分裂象较多，细胞数明显增多，极性尚存。上皮上1/3层细胞成熟。
重度：上皮下2/3层以上的范围内细胞核异常增大，核质比例明显增大，核型不规则或出现异型，核染色深，细胞边界不清楚。核分裂增多或可找到不正常核分裂象，细胞数极度增多，极性无。上皮浅表数层细胞形态成熟。
(二)发病机制
组织病理学改变：肿瘤多位于真皮、皮下及深层组织，呈不规则结节状，可见1个或多个坚硬的结节状物无包膜，切面有光泽，可呈鱼肉样，淡红色、灰白色或暗黄色。中央常发生坏死，周边有上皮样细胞呈栅栏状排列，并混有多少不等的梭形细胞，两型细胞均可有异型改变。结节周边为硬化的胶原纤维，也穿梭于瘤细胞之间。越近结节中央瘤细胞越呈上皮样，有一定排列，而越近周边部，瘤细胞呈梭形。瘤细胞胞浆大，嗜酸性。核圆形、卵圆形、空泡状、核仁明显、分裂象多。瘤细胞可出现钙化、骨化、黏液变、囊性变、裂隙状。
电镜下瘤细胞周围无基膜，胞浆内粗面内质网、高尔基器丰富，中间丝丰富并有肌纤维母细胞样的纵形排列。有指状细胞突起并形成桥粒样连接。
外阴上皮样肉瘤的症状
症状：
1.外阴瘙痒，大约60%的病人有此不适;
2.偶然发现外阴结节。好发于大阴唇、阴蒂、和尿道周围。起初时肿块很小，位于皮下，可无任何症状。以后肿块逐渐增大，侵犯皮肤形成溃疡，当合并感染时可出现疼痛出血。
体征：
外阴局部皮肤出现丘疹或结节，颜色可为灰色，红色，褐色，棕色或白色，可为单个或多个，融合或分散。位于浅表的肿瘤，早期就引起皮肤溃疡。深在者往往沿深筋膜生长，硬韧。结节状区域不易活动，有时有疼痛或压痛。
诊断：
需结合临床、实验室检查、组织病理学检查加以诊断。因本瘤生长缓慢，无特殊不适，临床中容易发生误诊，应先排除转移可能，同时借助于光镜、电镜和各项免疫组化指标检测或特殊染色，上皮样肉瘤大部分瘤细胞角蛋白及EMA染色阳性。必要时检测细胞遗传学异常。
外阴上皮样肉瘤的诊断 外阴上皮样肉瘤的检查化验
免疫检查：免疫组化呈双向表达，即上皮和间叶两种抗体均阳性。Vimentin、cytokeratin、EMA均弥漫阳性。Cytokeratin各型中，可见CK7、CK8、CKl3、CKl6、CKl8和CKl9等阳性。大部分细胞CD34和β-catenin阳性表达，偶尔可表现为desmin、HMB45等阳性，而S-100、CD31大多为阴性。
病理活检：可用1%甲苯胺蓝染色，干燥后再以1%醋酸液脱色，如出现深蓝区，提示有角化不全或溃疡，在深染区取材可提高诊断率。必须行多点活检，以除外浸润癌。
阴道镜检查：可提高检测邻近组织病变的敏感性。
其他检查：分泌物检查、肿瘤标志物检查、免疫学检查。
外阴上皮样肉瘤的鉴别诊断
外阴肉瘤罕见，约占外阴恶性肿瘤的1%~2%。这是一组病理性质各异的肿瘤，其他组织学类型除本病上皮样肉瘤外，包括平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、神经纤维肉瘤、脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤、血管肉瘤、和恶性神经鞘瘤。这几种类型的外阴肉瘤要相互鉴别。
另外，本瘤还需与低分化鳞癌、腺癌以及巴氏腺囊肿、炎症性肉芽肿、纤维瘤、脂肪瘤等鉴别
外阴上皮样肉瘤的并发症
易并发感染。
伴发区域淋巴结转移性肿大，后期常转移至肺。
外阴上皮样肉瘤的预防和治疗方法
A) 养成良好的生活习惯，戒烟限酒。酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品，保持良好的精神状态。
B) 有良好的心态应对压力，劳逸结合，不要过度疲劳。
C) 注意外阴部卫生，避免分泌物的长期刺激。出现外阴瘙痒时应积极治疗，注意不使用刺激性强的药物清洗外阴。
D) 加强体育锻炼，增强体质，多在阳光下运动，多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外，避免形成酸性体质。
E) 若发现外阴有结节、溃疡和白色病变等，应及时就医。
外阴上皮样肉瘤的西医治疗
(一)治疗
诊断后需立即行根治性外阴切除，至少行局部病灶广泛切除术和腹股沟淋巴结切除。或冷冻，激光治疗。但在治疗前需作仔细的检查，除外浸润癌。鉴于上皮样肉瘤局部复发率和远处转移率分别高达77%～87%、45%～58%，所以应首选局部病灶广泛切除术，包括周围正常组织至少2cm,并强调尽量保留阴蒂。区域淋巴结的处理以可疑淋巴结取样性切除为佳。另外放疗和化疗多作为术后的辅助治疗，单独放、化疗效果不可靠。
1.抗癌化疗 病期稍晚、组织上核分裂活跃的肉瘤，根治术前后结合化疗可改善预后。目前常用的治疗软组织肉瘤的抗癌化疗方案有：
(1)VAC方案：长春新碱(vincristine)1.5mg/㎡，静注，第1，8天;放线菌素或放线菌素D(更生霉素)400～600μg/㎡;静注，第1～4天;环磷酰胺(cyclo-phosphamide)300mg/㎡，静注，第1，4，8天。3～4周重复使用，但要视骨髓功能恢复情况而定。有报道用此方案治疗盆腔肉瘤可延长生存期4～5倍(Rivard,1975)。
(2)ADIC方案：多柔比星(阿霉素)60mg/㎡，静滴，第1天;达卡巴嗪(氮烯咪胺)(DTIC)250mg/㎡，静滴，第1～5天。有效率42%(Beretta,1983)。
(3)CYVADIC方案：环磷酰胺500mg/㎡，静滴，第2天;长春新碱1.5mg/㎡，静注，第1，8天;达卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/㎡，静滴，第2天。疗程间隔4周。有效率47%。
(4)IVA方案：异环磷酰胺(ifosfamide)3mg/ m2，静脉滴注，第1~2天。巯乙磺酸钠(mesna)600mg/m2，静脉注入，第1~2天(0，4，8h/d)。长春新碱1.5mg/m2(最大量2mg)，静脉滴注，第1天。放线菌素D 1.5mg/m2(最大量2mg)，静脉滴注，第1天。
2.恶性淋巴瘤病灶局限者，先行手术切除，术后化疗，常用方案为
(1)COP方案：环磷酰胺800mg/㎡，静注，第1天及第15天;长春新碱1.4mg/㎡，静注，第1天;泼尼松(强的松)100mg,口服，第1～5天。3周重复1个疗程。有效率80%以上(潘启超，1989)。
(2)CHOP方案：环磷酰胺750mg/㎡。静滴，第1天;多柔比星(阿霉素)50mg/㎡，静滴，第1天;长春新碱1.4mg/㎡，静注，第1天;泼尼松(强的松)100mg,口服，第1～5天。3周重复1个疗程，有效率达90%以上。
3.放射治疗 补充放射治疗是有益的，可减少术后局部复发率，与化疗综合应用也可达到近期治愈。
4.冷冻治疗：对多点病灶切除不合适可选用冷冻治疗。
5.激光治疗：在治疗之前应行阴道镜进行全面检查以明确疾病的边缘。治疗深度的决定根据病灶大小及VIN级别。一般来说，无毛发处激光治疗的深度为1mm.有毛发处，其治疗深度应小于2mm.
6.其他：包括5-Fu软膏的局部应用、干扰素的皮下注射、维甲酸的应用等。
(二)预后
发生于外阴的上皮样肉瘤比发生于生殖道外的更恶性，预后不良。
本病易于复发和转移，且复发常为多灶性。复发率为65%～77%，甚至85%，主要取决于首次切除的范围是否充分。45%～75%的病例可发生转移，最常见的首发转移部位是淋巴结(48%)，其次为肺(25%)，也可转移至头皮，骨和脑等组织。其他不利的预后因素包括诊断时年龄较大，肿瘤大(大于5cm)，累及深部组织，淋巴结转移(转移较早，预后较差)，部位(远端型预后较好，而近端型更有侵袭性)等有关，女性5年生存率可达80%。
外阴上皮样肉瘤的护理
定期进行体格检查、尽可能早期发现、早期治疗、做好随访工作。
外阴上皮样肉瘤吃什么好？
外阴上皮样肉瘤食疗方(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生)
(1)苦参鸡蛋：鸡蛋2枚，红糖60克，苦参60克。苦参浓煎取汁，放入打散的鸡蛋和红糖，煮熟即可，食蛋饮汤。每日1次，6日为1 疗程。具有清热解毒，燥湿敛疮之功效，可用于外阴溃疡的预防和治疗。
(2)龙胆草蛋：龙胆草I0克，鸡蛋3枚，蜂蜜30毫升。龙胆草煎水去渣，打入鸡蛋成荷包蛋，放入蜂蜜，空腹服食，每日1次，5日为1个疗程。具有清热祛湿敛疮之效。
(3)白菜绿豆芽饮：白菜根茎1个，绿豆芽30克。将白菜根洗净切片，绿豆芽洗净后同入锅中，加适量水，煎煮15分钟，去渣取汁，当茶饮用，不拘时间。具有清热解除湿的功效，可用于外阴溃疡的，治疗。
(4)冰糖冬瓜汤：冬瓜子30克，冰糖30克。将冬瓜子洗净，研成粗末，加入冰糖，冲开水1碗，放人陶罐，文火隔水炖服。每日2次，连服数日。具有清热利湿止带之功，可用于阴痒的治疗。
(5)苍耳猪肚：猪肚1个，苍耳子30克，补骨脂10克。将猪肚洗净，加水并与后两味药同煎，弃药食肚。具有补肾祛风止痒之效。用于预防和治疗萎缩型外阴白色病变。
(6)枸杞粥：枸杞子20克，大米适量。煮粥食用。
外阴上皮样肉瘤吃那些对身体好？
(1)宜多吃具有抗外阴肿瘤和白斑作用的食物，如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。
(2)疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。
(3)瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、***。
(4)增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇、猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、石龙子、针鱼。
(5)外阴上皮样肉瘤手术手术后，耗气伤血，宜多食补气养血之品，如大枣、龙眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。
(6)外阴上皮样肉瘤手术后的放疗：耗阴损液，宜多食滋阴养液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海参、甘蔗、百合等。
(7)外阴上皮样肉瘤手术后的化疗：易气血两损，宜常食补养气血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、红枣、桂圆、海参等。
外阴上皮样肉瘤最好不要吃那些食物？
1.禁食发物。如鱼类、虾、蟹、鸡头、猪头肉、鹅肉、鸡翅、鸡爪等，食后会加重阴部的瘙痒和炎症。
2.尽量少吃辛辣、刺激的食物。例如：洋葱、胡椒、辣椒、花椒、芥菜、茴香。
3.避免吃油炸、油腻的食物。如油条、奶油、黄油、巧克力等，这些食物有助湿增热的作用，会增加白带的分泌量，不利于病情的治疗。
4.戒烟戒酒、咖啡等兴奋性饮料。