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多囊肾是遗传性疾病,其病变特点是双肾实质有广泛的囊肿形成,系胚胎发育过程中肾小管与集合管间连接不良,分泌尿液排出受阻,肾小管形成阻塞性囊肿。婴儿及40岁以后者居多,但妊娠合并多囊肾在临床上较为少见。尸解中成人多囊肾发病率为1∶500,占肾衰竭病例的10%。