十二指肠重复畸形(别名:十二指肠内囊肿)

十二指肠重复畸形病因

  (一)发病原因

  先天性消化道重复畸形病因有多种解释,但无满意结论,无突破性进展,一般认为有几种学说:

  1.空化不全 Bremer认为,胚胎早期由于细胞增殖,消化道变成实心期,以后实心期肠腔内形成纵形排列的空泡,互相融合形成管腔(空化期),如空化不全可形成狭窄、闭锁等畸形。若在此发展过程中,迷走管腔形成圆形管状空腔,即为重复畸形,黏附于附近肠管壁上。十二指肠重复畸形组织学结构与十二指肠很相似。

  2.憩室形外袋未退化 Thyng和Lewis发现人类胚胎早期和哺乳动物一样,消化道的各部分有一憩室形外袋,回肠最多,这与重复畸形好发于回肠部的事实相符合。在正常情况下,憩室形外袋可逐渐自行退化。

  3.其他 如胚胎孪生学说:1953年Ravithch认为直肠全结肠重复畸形,与双阴茎阴囊、双子宫阴道、双尿道一样,属胚胎孪生畸形引起。脊索与原肠分离障碍学说:1952年Veencklass认为胚胎第3周脊索形成时,内外胚层发生粘连,分离困难,肠管与神经管分离障碍,在肠管形成时发生憩室样突起,突起发展成各种形态的消化道重复畸形。

  (二)发病机制

  十二指肠重复畸形常位于十二指肠内侧(图1),外形为球形、卵圆形,多数呈囊肿型,因不与肠腔相通,临床上又称为肠原性囊肿。

  十二指肠重复畸形之肠壁与正常十二指肠壁组织学相似,多数呈囊肿型,其囊壁含有浆膜、平滑肌、黏膜。囊壁黏膜常有迷走的胃黏膜。同样可引起溃疡病、上消化道大出血、炎症穿孔。囊腔多数不交通,亦可由同一小肠血管供应。囊腔的远、近端均可与十二指肠交通。囊腔内有无色黏液,有时出血变成紫黑色。根据病理有大体形态,临床可分为憩室型、囊肿型、管型等3种类型。

十二指肠重复畸形专家答疑

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