因NBD可呈缓解与复发的病程，且同一患者在不同时期可有神经系统多部位受累。临床上应与多发性硬化(MS)、无菌性脑膜炎、假性延髓性麻痹等相鉴别。
1.多发性硬化(multiple sclerosis，MS)是以中枢神经系统(CNS)白质脱髓鞘病变为特点，遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫性疾病。MS是中枢神经系统脱髓鞘疾病中最常见最主要的疾病，青、中年多见，临床特点是病灶播散广泛，病程中常有缓解复发的脑、脊髓和视神经神经损害。
2.脑膜炎是一种娇嫩的脑膜或脑脊膜(头骨与大脑之间的一层膜)被感染的疾病，此病通常伴有细菌或病毒感染身体任何一部分的并发症，比如耳部、窦或上呼吸道感染。
3.第Ⅸ，Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经及其所支配的肌肉麻痹导致的吞咽障碍和构音障碍称之为延髓麻痹。延髓麻痹即球麻痹，分核性与核下性(真性延髓麻痹，简称延髓麻痹)、核上性(假性延髓麻痹)两类，两者共同的临床特点是“三难”：言语困难、发音困难和吞咽困难。假性延髓麻痹临床特点是“三主征”： 1).“三难”(同上)。2).病理性脑干反射(除软腭反射早期消失，下颌反射亢进外，有吸吮、掌颏，角膜下颌、仰头反射阳性)。3).情感障碍(强哭，强笑等)。