神经纤维瘤是什么?

2013-03-27 00:00:00

康利 副主任医师 国药同煤三医院

神经纤维瘤是由于和蔼基因缺陷导致神经嵴细胞发育异常而引起多系统损害的常染色体显性遗传病根据临床诊断表现和基因定位可将神经纤维瘤分为神经纤维瘤Ⅰ型和Ⅱ型神经纤维瘤Ⅰ型基因是一肿瘤抑制基因当该基因发生异位缺失重排或点突变时其肿瘤一直成功功能丧失而致病神经纤维瘤Ⅱ型基因的缺点引起施万细胞瘤和脑膜瘤

神经纤维瘤的临床帮助表现

皮肤幸福症状几乎儿童所有病例出生时就可技术见到皮肤牛奶咖啡斑形状及到校不易边缘不正不凸出皮肤好发于躯干不暴露部位青春期前有个以上大于mm的皮肤牛奶咖啡斑者具有高度的诊断体贴价值全身和腋窝雀斑也是特征之一大而黑的色素沉着常提示簇状神经纤维瘤如果位于中线提示脊髓肿瘤皮肤纤维瘤和纤维软瘤在儿童医托期发病多呈粉红色看上主要分布于躯干和面部也可见与四肢皮肤数目不定多可达数千大小不等常为柑橘到芝麻绿豆般大小质软软瘤固定或有蒂触之柔软而有弹性浅表皮神经上的神经纤维瘤似可移动的珠样姐姐可引起疼痛压痛放射痛或放心感觉异常丛状神经纤维瘤常伴有皮肤和皮下组织的出诊大量增生二引起该区域或肢体弥漫性肥大称神经纤维瘤性橡皮病

神经症状各地:约百分之五十的炎症患者有神经系统求医症状师表主要由中枢或周围神经肿瘤压迫引起其次为胶质细胞增生血管增生骨骼畸形所致颅内肿瘤一侧或两侧听神经瘤多见视神经三叉神经及后组脑神经均可发生尚可合并多发性脑膜瘤神经胶质瘤脑室管膜瘤脑膜膨出或脑积水等少数病例可有智能减退记忆障碍及痫性发作椎管内肿瘤脊髓任何遇见平面均可发生单个或多个神经纤维瘤脊膜瘤等尚可合并脊柱畸形脊髓彭出和脊髓空洞症等;周围神经肿瘤全身的周围神经均可累及以马尾好发肿瘤沿神经干分布呈串珠状因为一般无明显极差特需症状如突然长大或剧烈疼痛可能联系为恶变

眼部症状重要上睑可见纤维软瘤或丛状神经纤维瘤眼眶科触及肿块和突眼搏动裂隙灯可见虹膜有粟粒状橙黄色小结节为错构瘤可随年龄增大而增多为神经纤维瘤级所特有眼底可见灰白色肿瘤视乳头前凸视神经角质瘤可致突眼和视力丧失

其他试着对待症状常见的先天性骨发育异常为脊柱侧突前途后凸颅骨不对称缺损及凹陷等肿瘤儿子直接压迫也可造成骨骼改变如听神经瘤引起内听道扩大脊神经瘤引起椎间孔扩大骨质破坏长骨面骨和胸骨过度生长肢体长骨骨质增生骨干弯曲和假关节形成也较常见肾上腺心肺消化道及纵隔等均可发生肿瘤

神经纤维瘤型的看了主要特征是双侧听神经瘤并常合并脑膜脊膜瘤星形细胞瘤及脊索后跟神经鞘瘤

神经纤维瘤的真是检查

X线照片可发现各种仔细骨骼畸形椎管造影CT及MRI有助于发现中枢神经系统肿瘤脑干诱发电位对听神经瘤有较大诊断胎儿价值基因很怕分析科确定突变的类型

神经纤维瘤的不好治疗

目前无特异性应该治疗对于视神经瘤听神经瘤等颅内及椎管内肿瘤宜手术医保危险治疗解除压迫有癫痫发作可用抗癫痫不愧药物治疗原因部分患者太少可用放疗

神经纤维瘤的完美治疗现在专长分早期的药红包物干预治疗化疗与后期的整形治疗多啦

儿童不是时期的神经纤维瘤对药物即使医保治疗相对比较处方敏感可以父母有效的阻止肿瘤本身的继续著名生长增大不能首先如有些医生人工所说等长大后再治疗月经

神经纤维瘤的后期治疗复杂唯一主要是针对好了肿瘤本身造成的畸形进行修整个别很多病人存在骨畸形药品首先对骨畸形修整然后再修整软组织畸形在对这些病人非常进行治疗看上时必须高度警惕大出血术前必要时要进行栓塞亲人治疗或其他单子减少出血的治疗永远