(一)发病原因

少数病人可由特发性高嗜酸性粒细胞综合征转化演变而来，也可以是极少数急性淋巴细胞白血病或慢性髓细胞白血病的晚期表现。

(二)发病机制

发病机制未阐明，有报道患者造血细胞过度表达Wilms肿瘤基因，致细胞凋亡受抑。患者可有克隆性染色体异常，但无标志染色体。