什么是色素性荨麻疹？

色素性荨麻疹，英文称为urtica pigmentosa。色素性荨麻疹通常多发于儿童，儿童免疫系统以及其他各个系统尚未发育完全。色素性荨麻疹的大小及数目都不一定，可多可少。虽然色素性荨麻疹多发于儿童，但在成年人身上也可发生，临床上，将色素性荨麻疹分为良性和恶性两类，良性又分为皮肤型、系统型以及内脏型。

色素性荨麻疹是一种肥大细胞病，有圆形或椭圆形色素斑或色素性结节，搔抓摩擦后变红发胀，常在幼年时期开始发生。1969年Nettie ship首先描述本病的皮肤表现，称为留有褐色斑的慢性荨麻疹、Unna指出本病与肥大细胞间的关系，Ellis第1个报告本病除皮肤外，其他脏器如肝、脾、骨髓、淋巴结等均可有肥大细胞的浸润。通常为良性过程，在儿童皮疹可自行消退。在成年皮疹很少消失，少数患者有系统侵犯时，可呈慢性进行性的病程，也有极少数病例向恶性转归，但大部分属于良性。

色素性荨麻疹病因不明，皮损内有较多的肥大细胞，因而色素性荨麻疹被认为是一种肥大细胞的肿瘤。在色素性荨麻疹病人的肝、脾、淋巴结及骨髓内也可有很多肥大细胞，因而被列为网状内皮组织肉芽瘤类疾病之一。皮肤中肥大细胞的过度集中可和先天性有关，种痘、注射破伤风抗毒不经，发生水痘或麻疹，甚至于精神遭受刺激，可促使这种先天异常性疾病出现。皮肤的色素沉着是由于黑色素增生，而斑块及结节是由于肥大细胞大量聚集所致，用路易士三联反应显示，摩擦皮损的部位可促使肥大细胞释放组织胺等物质，从而影响毛细血管壁的舒张及通透性，于是局部出现风团皮疹。由于色素性荨麻疹在某些人种中多见，可见家族发病者，并有父母中1人与1～2个小孩均患本病，因此认为是隐性遗传。

色素性荨麻疹所有各型均有特征性的肥大细胞聚集成群发生于真皮浅部的胶原纤维之间，也可出现于血管、毛囊及汗腺周围以及组织间隙内。色素性荨麻疹肥大细胞的颗粒为粘多糖组成用Giemsa和甲苯胺蓝呈异染性，颗粒若丧失则肥大细胞即不易辨认。

色素性荨麻疹在色素斑的皮损中，真皮上部有稀疏的肥大细胞浸润，主要分布在血管周围，肥大细胞呈梭形核，类似成纤维细胞，伴有有核的嗜酸性胞质。可见少数嗜酸细胞，其上方表皮基层中黑素增加。结节损害的皮损中，整个真皮有大量密集的肿瘤样肥大细胞浸润，常见到明显颗粒。

色素性荨麻疹的诊断并不难，若有色素性沉着的皮损，在皮损处稍加摩擦即会出现红色，同时，在皮损处会出现风团。色素性荨麻疹大多数是良性，通常有自限性。患者发生色素性荨麻疹后，50%以上患者会自愈。患有色素性荨麻疹以后，要避免组胺含量较高的食物，如海鲜、辛辣、刺激性食物。