视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征(别名:视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合症,视网膜下纤维化和色素膜炎综合征)

视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征症状

   1.症状 患者多为双眼受累,但往往诉有突发的或进行性的单侧视力模糊或下降,视力下降程度有很大不同,有些仅有轻度视力下降,有些则可降至眼前指数或光感;患者可诉有中心暗点或多个暗点;也可出现视物变形、闪光感。

  2.体征 在疾病不同阶段,眼底改变有很大不同。早期可见多发性小的圆形散在的黄白色病变,边界模糊,位于视网膜色素上皮和内层脉络膜水平,从50~500μm大小不等,可以单个出现,也可呈簇状或呈线状排列,出现视网膜色素上皮紊乱者则有斑驳样外观,病变主要位于后极部和中周部。随着病程延长,黄白色病变可以表现出数种不同的结局:第1种为病变消退后不遗留任何视网膜色素上皮损害(提示病变在视网膜色素上皮下的脉络膜);第2种为病变愈合后留下凿孔状边缘的萎缩病灶(提示视网膜色素上皮受累),或形成脉络膜视网膜瘢痕;第3种为病变扩大融合成不规则的带状或大片状的视网膜下纤维胶质膜,病变可累及整个后极部,也可累及中周部,活动性病变纤维膜显得增厚致密和光滑,边界稍见模糊,病变部位视网膜水肿,可伴有视网膜血管轻度扩张,当病变静止时,纤维膜变薄,显得干燥皱缩,边界清晰,相应部位视网膜水肿消失;有些患者的视网膜下病灶可呈拱状绕过黄斑区,此种纤维膜与视网膜下新生血管膜不同,它很少引起出血,但可伴有黄斑区渗出和囊样水肿、浆液性视网膜脱离、视盘水肿,个别患者尚可出现视网膜血管鞘。经过有效治疗后,视网膜下的纤维化趋于静止,留下一层永久性的纤维薄膜;第4种为视网膜下新生血管膜,它易于引起出血等改变。实际上第3种情况才是真正意义上的视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征。

  此病眼前段通常无任何改变,但在少数患者可出现轻度~中度的前葡萄膜炎,如出现尘状KP、轻度至中度前房闪辉、少量前房炎症细胞和散在虹膜后粘连。一些患者可有轻度至重度的玻璃体炎症反应。在疾病过程中视网膜或视网膜血管也可能严重受累。

  视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征可能是多种类型脉络膜炎进展的共同结果,因此在诊断中应注意确定或排除一些感染性疾病,一些特定的类型如结核性脉络膜炎、梅毒性后葡萄膜炎、眼弓形虫病、类肉瘤病性后葡萄膜炎、交感性眼炎等,必要时进行一些相关的实验室检查和辅助检查,以明确诊断;对特发性视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征则主要根据眼底病变的特点和患者的自身特点(年轻女性、近视、全身无其他疾病)进行诊断,荧光素眼底血管造影、吲哚青绿血管造影、电生理和视野等检查对诊断都可提供一定的帮助。

视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征专家答疑

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