颅内混合性生殖细胞瘤

生殖细胞肿瘤WHO病理分类将颅内GCT分为6个亚型：生殖细胞瘤、畸胎瘤、内胚窦瘤(又名卵黄囊瘤)、绒毛膜上皮癌(简称绒癌)、胚胎癌、混合性生殖细胞瘤。除生殖细胞瘤以外的肿瘤总称为非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤，其中除良性畸胎瘤外，其他生殖细胞肿瘤均为恶性肿瘤，均可经脑脊液播散或全身转移。

一般认为，颅内生殖细胞肿瘤与发生在性腺的男性精原细胞瘤或女性无性细胞瘤相同，其起源倾向于胚芽移行异常学说：即在胚胎发育至3cm时，原始生殖细胞出现，之后从卵黄囊经原始系膜向生殖泌尿迁移，沿途残留的细胞巢成为生殖细胞肿瘤的来源。

颅内生殖细胞肿瘤病人的临床表现与患者的年龄、肿瘤的位置与大小和是否伴有种植转移密切相关。颅内生殖细胞肿瘤中良性畸胎瘤只做手术切除，但须强调病理标本的立体多点取材，以免漏诊恶性成分;其他恶性NGGCT则先化疗后放疗，复查如肿瘤未消失再行手术切除，术后继续化疗2疗程;而后定期复查，如有复发应再行化疗。

手术在GE患者治疗中的作用主要是：活检确诊和脑室-腹腔分流(简称V-P分流)。GE确诊后主要治疗手段为以铂类为基础的化疗，待肿瘤消失后在原肿瘤部位施以局部小剂量放疗。这样不仅避免了全脑、全脊髓照射，而且降低了放疗造成的后遗症。松果体区生殖细胞瘤多伴有梗阻性脑积水，应先行V-P分流术缓解增高的颅内压,然后行化疗、放疗。其他部位生殖细胞瘤可直接行化疗后放疗。

尽管生殖细胞瘤的全切除或部分切除的手术死亡率已降至5%～10%但是鉴于生殖细胞瘤的性质和部位，即使全切后也难免复发和转移，故预后不良有人长期追踪直接手术的病例，最晚者术后4年复发。