特发性低促性腺激素性性腺功能减退症会出现哪些症状

2013-08-30 14:56:57

曲朋安 副主任医师 烟台龙矿医院

特发性低促性腺激素性性腺功能减退症发生后会导致一些不良症状,对患者的健康造成一定的影响,所以患者们需要引起重视了。那么,出现了该疾病后会引发哪些不良症状呢,详细了解请看下面介绍了。

IHH患者在青春期前如无小阴茎,隐睾或其他器官或躯体异常,一般不易发现,大多数患者是因为到了青春期年龄无性发育而求医,少数患者有过青春期启动,但是中途发生停滞,性成熟过程未能如期完成,这些患者的睾丸容积较大,可达到青春期Ⅱ期或Ⅲ期的水平,约90%的患者的喉结小,阴毛和腋毛缺如,少数患者可有少量阴毛生长(Tanner阴毛Ⅱ期),80%的患者骨龄落后于实际年龄,40%有嗅觉缺失或嗅觉减退,20%有男子乳腺增生,可有小阴茎,隐睾和输精管缺如,还可伴发其他躯体或器官异常,如面颅中线畸形:兔唇,腭裂,腭弓高尖和舌系带短,神经系统异常:神经性耳聋,眼球运动或视力异常,红绿色盲,小脑共济失调,手足连带运动和癫痫,肌肉骨骼系统异常:骨质疏松,肋骨融合,第4掌骨短,指骨过长和弓形足,其他系统异常:皮肤牛奶咖啡斑,肾发育不全或畸形,先天性心血管病(主动脉弓右位,锁骨下动脉狭窄,房室传导阻滞和右心肥大等),身高一般正常,少数患者身材矮,肥胖,智力一般正常。

IHH的临床表现与下丘脑GnRH脉冲分泌异常的类型有关,将男性IHH患者的临床表现和LH脉冲分析的结果对比观察可以发现,无脉冲分泌型患者可分为两部分:第一部分患者例数最多,病情较重,从未有过自发的青春期发育,睾丸小,平均容积约为3ml,睾丸活检组织学所见与青春期前儿童毫无二致,常常伴有嗅觉缺失或嗅觉减退,平均血清LH水平为1.7±0.3 U/L,FSH 2.1±0.2 U/L,少数患者的LH和FSH减低到可检出范围以下,可有隐睾和阴茎小,第二部分患者例数较少,约占本类型患者的23%,病情较轻,有过不完全的自发性青春期发育,中间发生了停滞,睾丸较大,容积可达3~8ml,睾丸活检显示无精子发生,成熟停滞或甚至正常的精子发生,嗅觉一般正常,无隐睾和小阴茎,但是,血清LH和FSH的平均水平与第一部分患者无明显差别,青春期停滞型患者夜间有LH脉冲分泌,在14~15岁时有过青春期启动,有一定程度的性成熟表现,睾丸容积可达8~12ml,可有自发的阴茎勃起和性冲动,但是性发育未能继续进行下去,停留在青春期早期阶段,无嗅觉缺失或减退,血清LH和FSH水平平均可达正常值范围低限,脉冲幅度减低型患者睾丸容积3~6ml,血清睾酮水平1.1~3.5nmol/L,LH和FSH水平低于正常,脉冲频率减慢型患者由于在脉冲出现时有睾酮分泌,血清睾酮水平波动在3.8~21.0mmol/L之间,有一定程度的性发育,睾丸容积可达10~15ml,无嗅觉缺失,可有男子乳腺增生,是IHH中病情最轻的一种类型。

有了以上关于特发性低促性腺激素性性腺功能减退症的症状介绍,想必大家对该疾病也有了新的认识,在知道其症状后,可以以积极的心态去面对它,并积极的配合医生的治疗,争取早日康复!

特发性低促性腺激素性性腺功能减退症健康指南
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