糖原累积症是什么?

2013-04-03 15:36:06

暴素青 主治医师 天津市第一中心医院

  糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料,其发病率为 1/(2万~2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种,由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型,其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征,即糖原贮存异常,绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常,而糖原的分子结构异常。

糖原累积症健康指南
肝糖原累积症的症状有哪些呢
肝糖原累积症越发的多见,具有较为严重的危害性,特别多的朋友遇到了该病的症状,导致患者的呼吸困难,且会产生肝肿大的症状,损害了身体健康,朋友们需要提防该病的发生,且要掌握该病带来的症状表现,身体出现异常后需要展开治疗的工作。...
糖原累积症会出现哪些症状
  糖原累积症是一种疾病,它的发生会对患者有危害,所以早期发现并及时治疗是关键。下面是关于该疾病的一...
糖原积累症都有哪些症状
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糖原累积症治疗前的注意事项
  1.糖原累积症Ⅲ型    高蛋白饮食可改善生长发育状态和肌力,但最近研究认为高淀粉、标准蛋白饮食...
糖原累积症应该如何预防?
       本病属于遗传性疾病,尚不能...
糖原累积症可以并发哪些疾病?
  肝纤维化,肌肉萎缩,腹壁静脉曲张、肝硬化门脉高压、腹水和食道静脉曲张...