糖原贮积病Ⅰ型是什么?

2013-04-03 15:36:22

暴素青主治医师　天津市第一中心医院

糖原贮积病是由于遗传性糖原代谢障碍，致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病。

糖原贮积病Ⅰ型又称Von Geirk病、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症。本病为常染色体隐性遗传，两性均可罹病。主要表现低血糖、肝大、酸中毒、高脂血症、高尿酸血症、高乳酸血症、凝血功能障碍、发育迟缓等临床症状。

糖原贮积病Ⅰ型的神经系统表现主要是肌无力导致的运动障碍及发育迟缓、智能低下。

糖原贮积病Ⅰ型健康指南

問糖原贮积病Ⅰ型病因及防治

答　　中国现在已经跻身世界大国行列，人均GDP更是平稳持续增长，自然生活质量也是直线上升，一些号称富贵...

問糖原贮积病Ⅰ型治疗前的注意事项

答　　(一)治疗　　1.一般治疗少量多餐饮食防止低血糖休克或酸中毒的发生。　　2.药物治疗维生...

問糖原贮积病Ⅰ型应该如何预防？

答　　遗传病治疗困难，疗效不满意，预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因...

問糖原贮积病Ⅰ型可以并发哪些疾病？

答　　感染是最常见的严重的并发症。...

問糖原贮积病Ⅰ型容易与哪些疾病混淆？

答　　注意与其他类型糖原贮积病、糖尿病、痛风、肝脏疾病、代谢综合征(X综合征)等鉴别。...

問糖原贮积病Ⅰ型应该做哪些检查？

答　　1.病人空腹血糖低而果糖耐量试验和半乳糖耐量试验特异性增高。　　2.三酰甘油、胆固醇、脂肪酸和...