2013-03-24 21:42:59
一、 女性患者有外阴瘙痒、出血，色素沉着范围增大、外阴黑痣时，应及早治疗、做好随访。
二、预后：
1.一般预后判断外阴黑色素瘤的复发率为51%～93%，最常见的复发部位为外阴、阴道，其次为腹股沟。37%～40%出现远处转移，最常见的转移部位为肺、骨、肝、脑。复发患者，29%出现多发病灶。复发的平均时间为1年，患者多死于远处转移。疾病出现复发后预后差，平均生存5.9个月，5%的5年生存率。
外阴黑色素瘤的5年生存率为8%～56%，平均为36%，10年生存率为37%。国内文献报道的5年生存率为20%。Figge等发现20%外阴黑色素瘤复发患者的复发时间是在5年或5年后，这部分复发患者无一例长期生存，这样外阴黑色素瘤患者长期存活率要比5年生存率低得多，可能对外阴黑色素瘤的5年生存率易造成误解，因此对生存超过5年以上的患者仍应随访，及时发现和治疗复发。
与外阴黑色素瘤预后有关的因素有肿瘤侵犯的深度、表面溃疡形成、细胞类型、肿瘤生长方式、肿瘤部位、有丝分裂率、炎症反应、淋巴-血管表面受累、肿瘤的大小、DNA倍体、年龄、淋巴结转移、FIGO分期和AJCC分期。
(1)年龄与预后：年龄是外阴黑色素瘤患者生存有意义的独立预后因素，年龄大者预后差，年龄对生存影响的危险系数是每10年1.4。GOG的前瞻性研究发现老年患者将显著增加疾病复发的危险性，每10年将有一个26%的增加率。平均年龄为67岁以上的患者肿瘤易出现血管的浸润、表面溃疡、染色体非整倍体及肿瘤厚度>5mm。
(2)病变部位与预后：中心部位的肿瘤预后显著差于两侧部位。中心部位的原发肿瘤与旁侧肿瘤相比有着较高的淋巴结受累危险性和复发危险性。患侧旁部位肿瘤病人的生存时间显著长于阴蒂部位或多发病灶者。
(3)生长方式和细胞类型与预后：预后逐渐变坏的生长方式顺序为浅表蔓延型、混合型、雀斑型、结节型、未分类型。预后逐渐变坏的细胞类型为索型、上皮型、混合型、多形性型。
(4)有丝分裂率与预后：有丝分裂率越高生存期短。
(5)淋巴-血管表面受侵与预后：有淋巴血管受侵者生存率降低。
(6)肿瘤大小与预后肿瘤直径>2cm者预后差于5mm、年龄>67岁有关。
(8)FIGO分期和AJCC分期与预后：FIGOI、Ⅱ期患者预后显著好与Ⅲ、Ⅳ期。Scheistroen报道Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ的5年生存率分别为63.2%，44.2%，0，0;10年生存率分别为51.6%，35.4%，0，0。GOG前瞻性研究报道，AJCCI期患者的5年生存率为85%，Ⅱ期为40%，Ⅲ期为25%，认为AJCC分期系统与疾病的复发时间有关，AJCC分期系统对疾病结局的预测较FIG0分期准确，AJCC分期可以决定预后和选择治疗，建议外阴黑色素瘤采用AJCC的分期。最近Verschraegen报道51例外阴黑色素瘤，AJCC分期Ⅰ期占29%，Ⅱ期占50%，Ⅲ期占16%，Ⅳ占7%，Ⅰ期的5年生存率为91%，≥ⅡA者为31%(P=0.0002)，AJCC分期是与患者总生存和无瘤生存有关的主要预后指标，分别为P=0.0001和P≤0.0001。
(9)肿瘤表面溃疡形成与预后：溃疡形成代表肿瘤进展迅速，是疾病无瘤生存、长期生存和复发的重要预后指标。有溃疡形成者的5年生存率为14.3%～40.5%，无溃疡形成者5年生存率为20%～62.7%。
(10)肿瘤厚度和浸润深度：Chung和Clark分级代表着肿瘤的浸润程度，Breslow分级代表肿瘤的厚度，多位学者的临床研究都不同程度地证明这3种显微分期系统都与肿瘤的预后有关。Chung和Breslow分级较Clark分级对疾病的预后预测准确。Trimble应用Chung和Breslow显微分级系统分析了65例外阴黑色素瘤患者，符合Chung分期的有47例，其中ChungⅠ期1例，Ⅱ期12例，Ⅲ期8例，Ⅳ期20例，V期6例，各期的5生存率分别为100%、81%、87%、4%、17%，各期的10年生存率分别为100%、81%、87%、11%、33%。符合Breslow分期的有65例，Ⅰ期12例、Ⅱ期10例、Ⅲ期和Ⅳ期共9例、V期34例，相对应5年的生存率分别为48%，79%，56%，44%。因此，作者认为Chung显微分期系统较Breslow系统能更好反应外阴黑色素瘤生存、淋巴结转移和结局。GOG认为AJCC系统是最好的反应外阴黑色素瘤结局的系统，在缺乏ACJJ分期系统的情况下Breslow分级将是最好的分级系统。
2.黑色素瘤的部分分子生物学研究对预后的判断流式细胞仪染色体倍体检测：皮肤恶性黑色素瘤的DNA流式细胞仪检测显示非染色体整倍体是疾病预后较差的指标。Scheistroen等应用流式细胞仪对75例黑色素瘤石蜡包埋的组织行染色体倍体检测，发现二倍体、四倍体、非整倍体及不能评价的患者5年生存率分别为60.9%，44.4%，32.5%，71.4%;10年生存率分别为60.9%，44.4%，23.2%、42.0%，染色体倍体之间的生存率统计有显著差异(P=0.0101)。多因素分析显示，在初治手术的患者DNA倍体是疾病无瘤和长期生存的独立预后因素。在与疾病无瘤生存的预后指标中，DNA倍体的预测次于血管的浸润和就诊时的年龄，在预测疾病的长期生存方面，DNA倍体仅次于肿瘤生长的位置。整倍体肿瘤预后最好，非整倍体肿瘤有着较大的复发危险性和较坏的预后。