(一)发病原因
目前一般认为外阴神经鞘瘤是来源于外胚层的施万细胞(schwann cell)。以往有人认为其来源于中胚层神经鞘。
(二)发病机制
外阴神经鞘瘤为孤立生长缓慢的良性肿瘤，多呈圆形，直径为4cm大小，少数可达10cm，肿瘤可有完整的包膜切面实性，白色韧带，常见淡黄色斑区，可伴少数囊腔，含淡黄色液体，也有以囊性为主者。肿瘤表面血管丰富，有完整的包膜。
镜下见包膜内有许多小血管，部分肿瘤细胞排列紊乱，结缔组织呈细网状，并可见组织变性而形成的小囊肿，囊腔内充满液体。另一部分肿瘤细胞排列较密集、核长，梭形成栅栏状排列，同时与无核区域相同。肿瘤的另一特点是在许多血管周围有一层厚的胶原纤维鞘。