小儿变应性亚败血症综合征治疗

　　(一)治疗

　　1.肾上腺皮质激素 为目前比较有效的药物。

　　(1)用药的指征为：

　　①全身症状显著或呈暴发型者。

　　②有并发症如心肌炎、心包炎、心力衰竭以及虹膜睫状体炎。

　　③水杨酸制剂治疗无效或病人因药物反应不能耐受时。

　　④关节炎严重。

　　(2)李明勤等介绍应用激素的原则：

　　①用量要足，能足以控制发热，但不是大量。

　　②不可减量太快，要遵循逐渐减量停药的原则。

　　③疗程要够，但不宜过长，疗程达1年以上可考虑用其他替代疗法，以防肾上腺皮质萎缩。

　　用量：以泼尼松为例，按病情决定开始量(以能控制体温的量为准)。轻度，20～40mg/d;中度，40～60mg/d;重度，60～80mg/d。重度者开始最好选用对等量的地塞米松(氟美松)。开始量用到病情基本控制，然后再减量，先减1/4，以后每隔5～7天减1/8，减到约为开始量的1/4～1/6时作为维持量，并为2次/d(此时加用吲哚美辛、氯喹等替代疗法)，连用3～6个月或至1年后逐渐停药。减量以能控制发热为标准。减量后若体温又升高，说明减量太快或太多，应及时适当调整用量。用激素期间适当加用维生素C、氯化钾和苯丙酸诺龙等，以减少激素的副作用。疗程结束前2周逐渐减量至1/4片，或改用ACTH，或加用补肝肾的药物，如附子、肉桂、肉苁蓉、菟丝子和人参等，以刺激恢复肾上腺皮质功能，常可达到顺利停药的目的。

　　2.阿司匹林 每天0.1g/kg，疗程同激素，但多数不能长期耐受，易出现肝功能损害。

　　3.吲哚美辛(消炎痛)、氯喹疗法 吲哚美辛(消炎痛)1.5～2.5mg/(kg·d)，氯喹4～5mg/(kg·d)，连服3～6个月或到1年。以此作为激素控制发热后的替代疗法，从而可顺利地停用激素和巩固疗效。但单用则控制发热的效果不佳。

　　4.复方保泰松(瑞培林) 系保泰松与氨基匹林(每片各0.125g)混合物。李明勤等试用2例，能控制发热，但可致白细胞迅速减少，故不宜长期服用。用量：1～2片/d，2～3次/d口服。

　　除药物治疗外，病人应适当卧床休息、补充营养、病情好转时应早日恢复活动、应用体疗或理疗(水疗、蜡疗，以减轻关节症状及保持关节功能)、寻找和去除感染灶并纠正贫血，内科治疗无效或为解除关节畸形时，可考虑外科矫形术。

　　(二)预后

　　大多数患者的病程难以预测，约近1/2～2/3病人可完全缓解;约1/3病人持续活动，个别长达10～15年。约1/5病人缓解一段时间后再复发，有的在儿童时期长时间缓解，至成人时又重度发作，或缓解后20年而再发。

　　国内一组报告12例中有5例发展为典型的类风湿性关节炎，4例痊愈，8例仍反复发作或关节炎继续发展，其中1例病程长达11年遗留膝关节畸形，另有4例遗留膝、腕、肘关节强直变形。

　　预后不良的标志：①高热及全身毒血症状显著，特别是起病后1年仍发热者;②继发淀粉样变者;③类风湿因子阳性伴皮下小结者;④白细胞过高或过低者;⑤血沉>100mm/h者。