小儿多发性硬化

小儿多发性硬化症状

  发病年龄多为20~40岁,10岁以下发病者占3%~5%,起病可急可缓,儿童患者起病多较急,首发症状有视力减退(单眼或双眼),复视或眼外肌麻痹,单肢或多肢麻痹,感觉异常,共济失调,尿便障碍,智能或情感改变等,儿童早期发病者症状常不典型,可表现为弥漫性脑病,脑膜反应,脑水肿,惊厥发作及意识障碍,眼底检查多数正常,也可见视盘炎改变,小脑征,锥体束征和后索功能损害都较常见,共济失调,构音障碍和意向性震颤同时出现即所谓Charcot三联征,如能排除其他小脑疾患,则可认为系本病引起,核间性眼肌麻痹及旋转性眼震颤也是高度提示本病的体征,多发性硬化发病常从某一局灶性症状开始,随后或同时出现另外一个或数个与前一症状无明显关系的症状,即标志着中枢神经系统内存在多个病灶,从而表现为本病的临床特征。

  本病的典型病程是缓解与复发交替发生,每一次复发均遗留新的,永久性神经功能损害,典型的缓解与复发病人约占2/3;少部分病人表现为良性型,即发作次数少(1~2次),神经损害轻,恢复几乎完全;另有部分病例病情持续进展而无明显缓解,称为进展型;极少数病例起病急骤,发展迅速,常于发病数周或数月死亡,称为急性型或恶性型。

  多发性硬化的诊断标准是:

  1.临床表现证明中枢神经系统白质内同时存在两处以上病灶。

  2.缓解与复发交替发生的历史,二次发作间隔至少1个月,每次持续24h以上;或呈缓慢进展,病程超过半年。

  3.起病年龄在10~50岁。

  4.可排除其他病因。

小儿多发性硬化专家答疑

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