小儿动脉肝脏发育异常综合征是什么?

2013-04-03 15:36:07

洪燕主治医师　广州市妇女儿童医疗中心

动脉肝脏发育异常综合征即动脉-肝发育不良综合征(arteriohepatic dysplasia syndrome)又称胆汁淤积综合征、Alagille综合征。本病征为遗传性疾病，属常染色体显性遗传，有家族发病倾向。

小儿动脉肝脏发育异常综合征健康指南

問小儿动脉肝脏发育异常综合征治疗前的注意事项

答　　(一)治疗　　考来烯胺(消胆胺)配合低脂饮食，多种脂溶维生素可减轻黄疸，并有助于黄色瘤的吸收和...

問小儿动脉肝脏发育异常综合征应该如何预防？

答　　本病征属常染色体显性遗传，预防措施应从孕前贯穿至产前：　　婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作...

問小儿动脉肝脏发育异常综合征可以并发哪些疾病？

答　　生长发育延迟，智力发育迟滞;出现黄色瘤;性腺功能低下;常伴有先天性心血管异常。...

問小儿动脉肝脏发育异常综合征容易与哪些疾病混淆？

答　　1.肝炎所致胆汁淤积必须仔细区分肝内感染性胆汁淤积和遗传性、代谢性原因(先天异常)，因为其临床...

問小儿动脉肝脏发育异常综合征应该做哪些检查？

答　　1.血象检查发生肝硬化的晚期患儿血细胞计数可显示中性粒细胞减少、血小板减少。　　2.血生化检...

問小儿动脉肝脏发育异常综合征有哪些表现及如何诊断？

答　　生后开始即呈现持续性黄疸，3个月左右出现全身皮肤瘙痒，肌腱或皮下伴有色斑如黄色瘤等慢性肝内胆汁淤...