小儿肺出血-肾炎综合征(别名:小儿Goodpasture综合征,小儿伴肺出血的肾小球肾炎,小儿伴肾小球肾炎的肺出血)

小儿肺出血-肾炎综合征预防

  Goodpasture综合征可迅速致死.死亡原因常为肺出血和呼吸衰竭,在急性期常需气管插管,辅助通气和血透.随后的处理依赖于大剂量皮质类固醇的使用(甲基强的松龙每日7~15mg/kg,分次静脉注射),免疫抑制剂环磷酰胺及反复血透排除循环中抗肾小球基膜抗体.免疫抑制治疗的疗程变动较大,在某些病人则可能需要12~18个月.早期综合使用这些措施可保护肾功能,晚期肾疾病可行长期血透或肾移植。

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