2013-03-24 21:15:17
(一)发病原因心脏胚胎发育的关键时期是在妊娠的第2～8周，先天性心血管畸形也主要发生于此阶段。先天性心脏病的发生有多方面的原因，大致分为内在的和外部的两类，其中以后者多见。内在因素主要与遗传有关，特别是染色体易位和畸变，例如21-三体综合征、13-三体综合征、14-三体综合征、15-三体综合征和18-三体综合征等，常合并先天性心血管畸形;此外，先天性心脏病患者子女的心血管畸形的发生率比预计发病率明显的多。外部因素中较重要的有宫内感染，尤其是病毒感染，如风疹、腮腺炎、流行性感冒及柯萨奇病毒等;其他如妊娠期接触大剂量射线、使用某些药物、患代谢性疾病或慢性病、缺氧、母亲高龄(接近更年期)等，均有造成先天性心脏病的危险。原始心房分隔约起始于胎龄第4周。第一房间隔上吸收形成第二孔时，在第一房间隔右侧出现第二房间隔。第二房间隔的凹缘呈卵圆形，上、下肢朝向静脉窦延伸，表面稍隆起。第二房间隔上、下肢同成的部分形成卵圆窝，第二房间隔没有完全遮盖第二孔的部分为卵圆孔。卵圆窝底为第一房间隔组织，起活瓣作用。胎儿时期血液由此间隙(卵圆孔)经第一房间隔上的第二孔流入左心房。出生后，左心房压力增高，卵圆孔关闭。静脉窦右角残留部分从上腔静脉口延伸至下腔静脉口。静脉窦左角残留部分参与分隔冠状静脉窦与左心房之间壁的形成。如果第二房间隔发育障碍或第一房间隔吸收过度，以致第二孔扩大或未能完全遮盖，均可导致卵圆窝部位的缺损。肺静脉异常地附着于上腔静脉或下腔静脉，腔静脉与肺静脉之间的壁被吸收导致心房间的交通为静脉窦型房间隔缺损。冠状静脉窦与左心房的分隔发育障碍形成冠状静脉窦型房间隔缺损。
(二)发病机制
1.病理解剖 按照缺损部位，房间隔缺损可分为：
(1)继发型房间隔缺损(secundum ASD)最常见，约占所有房间隔缺损的62%～78.8%。菱型缺损位于分隔左心房与右心房的真正房间隔部位，即在房间隔的中央。缺损的边缘可为第二房间隔上、下肢形成的卵圆窝缘，也称为卵圆窝型房间隔缺损(图1)。缺损大小不等，形状不一，单个或多个。大型缺损中间可有残留的条索状房间隔组织，也有呈筛孔状。
(2)静脉窦型房间隔缺损(sinus venous ASD)上腔静脉型ASD，约占所有ASD的5.3%～10%。缺损位于卵圆窝的后上方，右心房与上腔静脉交界处，常伴有右肺静脉异位连接(图1)。下腔静脉型ASD，比较少见，约占2%。缺损位于卵圆窝的后下方，右心房与下腔静脉交界处，可伴肺静脉异位连接(图1)。
(3)冠状静脉窦型房间隔缺损(coronary sinus ASD)也称为冠状静脉窦隔缺损或无顶冠状静脉窦(unroofed coronary sinus)。分隔左心房与冠状静脉窦的间隔部分缺损或完全缺如。可同时累及房间隔组织，常合并左上腔静脉残存。
大型房间隔缺损可累及多个部位，甚至呈单心房，也有不同部位缺损同时存在。不伴房室瓣畸形的单纯性原发孔型房间隔缺损很少见。
约有25%～30%的正常人卵圆孔未闭，如果右心房压增高超过左心房压时可发生右向左分流。左心房扩大，卵圆窝缘受牵张而不能遮盖第二孔时可发生心房间的左向右分流，可称为获得性(acquired) ASD，可见于室间隔缺损等先天性心脏病时。房间隔瘤是卵圆窝底部组织累赘而突向右心房呈瘤状，很多合并卵圆孔未闭、继发型ASD。也有认为与ASD自然闭合有关。
ASD可合并其他先天性心脏病，如室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄等。由于ASD为很多复杂型先天性心脏病的血流分流途径，常见于完全性大动脉转位、三尖瓣闭锁、完全性肺静脉异位连接等。上腔静脉型ASD常伴部分肺静脉异位连接，可达80%～90%，多为右侧肺静脉。继发型ASD伴二尖瓣脱垂约占17%。
2.病理生理 正常的左心房压(5～10mmHg)较右心房(2～4mmHg)稍高。房间隔缺损的左向右分流主要取决于左、右心室充盈阻力的不同。右心室的顺应性较左心室好，右心室充盈阻力低。因此，舒张期及收缩早期在房间隔缺损部位均有左向右分流。婴儿的右心室较厚，顺应性较差。婴儿ASD的左向右分流量不多。随年龄增长分流量逐渐增加，继而引起右心房、右心室增大，肺动脉增宽。肺动脉高压多数发生在年长儿。合并严重肺动脉高压可导致ASD的右向左分流而出现发绀。偶尔，下腔静脉瓣长导引下腔静脉血液经ASD流向左心房出现发绀。