小儿黄疸肝脏色素沉着综合征是由什么原因引起的？

2013-04-03 15:36:29

陈朝主治医师　扬州市中医院

(一)发病原因

本病为常染色体显性遗传，因肝细胞内转运胆红素先天性缺陷引起。

(二)发病机制

本病征黄疸发生时。血清结合胆红素增高，其原因是非结合胆红素在肝细胞内微粒体形成结合胆红素后，在肝细胞内转运和向毛细胆管排泄发生先天性缺陷，致使胆红素不能到达胆管而反流入血中，导致结合胆红素与非结合胆红素在血液中增加，并形成胆红素尿。

小儿黄疸肝脏色素沉着综合征健康指南

問小儿黄疸肝脏色素沉着综合征治疗前的注意事项

答　　(一)治疗　　本病征尚无特殊治疗。可给予适当的保肝措施。　　(二)预后　　本病征预后良好。...

問小儿黄疸肝脏色素沉着综合征应该如何预防？

答　　本病征为遗传性疾病。有家族史，应重点做好遗传性疾病的咨询工作。...

問小儿黄疸肝脏色素沉着综合征可以并发哪些疾病？

答　　肝肿大和肝脏功能损害。...

問小儿黄疸肝脏色素沉着综合征容易与哪些疾病混淆？

答　　与黄疸型肝炎相鉴别，实验室检查和临床特点等可助鉴别。...

問小儿黄疸肝脏色素沉着综合征应该做哪些检查？

答　　1.胆红素增高实验室检查见血清胆红素总量为68.4～153.9μmol/L。直接胆红素含量半数...

問小儿黄疸肝脏色素沉着综合征有哪些表现及如何诊断？

答　　以慢性间歇性黄疸为主，肝压痛或触痛，有轻度肝大，剧烈活动、感染后黄疸加深。实验室检查见血清胆红素...